三、诊断对策
(一)诊断要点
临床诊断一般根据患者的症状、体征、髓心活检、骨组织内压测定、髋关节镜检查,以及骨扫描,髋部X线、CT、MRI等检查。尽管临床检查手段日新月异,但有时确诊股骨头缺血性坏死时仍感困难。可将诊断分为三步来进行:
1.怀疑阶段
患者出现髋关节疼痛或活动受限,但X线检查无明显异常。
2.可能阶段
进一步利用血流动力学或放射性核素检查明确缺血性坏死的可能性。
3.确诊阶段
根据病变在各种影像学检查和组织活检中典型的改变。
(二)临床分型
1973年Marcus首先根据病情变化规律,从轻到重,提出股骨头坏死的影像学分期方法。在此基础上,后来出现多种修改方法,目前使用较多的三种方法为Ficat分期、Steinberg分期与ARCO分期。
1.Ficat分期
0期:无疼痛,平片正常,骨扫描与磁共振出现异常。
Ⅰ期:有疼痛,平片正常,骨扫描与磁共振出现异常。
Ⅱ期:有疼痛,平片见到囊性变或(和)硬化,骨扫描与磁共振出现异常,没有出现软骨下骨折。
Ⅲ期:有疼痛,平片见到股骨头塌陷,骨扫描与磁共振出现异常,见到新月征(软骨下塌陷)或(和)软骨下骨台阶样塌陷。
Ⅳ期:有疼痛,平片见到髋臼病变,出现关节间隙狭窄和骨关节炎,骨扫描与磁共振出现异常。
2.Steinberg分期(即宾夕法尼亚大学分期)
0期:平片、骨扫描与磁共振正常。
Ⅰ期:平片正常,骨扫描或(和)磁共振出现异常。
Ⅱ期:股骨头出现透光和硬化改变。
Ⅲ期:软骨下塌陷(新月征),股骨头没有变扁。
Ⅳ期:股骨头变扁。
Ⅰ~Ⅳ期可以进一步根据股骨头病变的范围分为:A.轻度(<15%);B.中度(15%~30%);C.重度(>30%)。
Ⅴ期:关节狭窄或髋臼病变。
A.轻度;B.中度;C.重度。
Ⅵ期:更加严重退行性改变。
3.股骨头坏死国际分期(ARCO分期)
0期:活检结果符合缺血坏死,其余检查正常。
Ⅰ期:X线或CT检测正常,骨闪烁成像、MRI检查一项或两项阳性,病变根据部位可以分为股骨头内侧、中央、外侧,同时可以对病变的大小进行测量。
A.磁共振股骨头病变范围<15%。
B.股骨头病变范围15%~30%。
C.股骨头病变范围>30%。
Ⅱ期:X线片上股骨头显示斑片状密度不均、骨硬化、骨囊性变、骨量减少,X线片与CT无股骨头塌陷征象,MRI及骨闪烁成像阳性,髋臼无变化。也可如Ⅰ期分为几个亚类。
A.磁共振股骨头病变范围<15%。
B.磁共振股骨头病变范围为15%~30%。
C.磁共振股骨头病变范围>30%。
Ⅲ期:X线平片上出现“新月”征,股骨头的外形开始塌陷,外形仍正常时CT有助于发现股骨头内的塌陷。关节间隙正常,髋臼正常。
A.X线平片上新月征长度<15%关节面长度或塌陷小于2mm。
B.X线平片上新月征长度占关节面长度15%~30%或塌陷为2~4mm。
C.X线平片上新月征长度>30%关节面长度或塌陷>4mm。
Ⅳ期:X线平片上股骨头关节面扁平、关节间隙狭窄,髋臼退变出现骨关节炎的一些表现,如骨硬化、囊性变、边缘骨赘形成。最终可使关节完全破坏。
(三)鉴别诊断要点
多数病例诊断不难,但有时需和以下疾病相鉴别:
1.髋关节骨关节炎
分为原发性与继发性骨关节炎。原发者以50岁以上多见,常为多关节受累,进展缓慢。早期可出现疼痛,活动后加剧,休息后好转。严重时疼痛持续。疼痛可在天气寒冷或潮湿加重,可伴有跛行。疼痛发生于髋关节前面、侧面、大腿内侧,或在膝关节附近,可有短时晨僵。严重时髋关节可出现屈曲、外旋、内收畸形。髋关节前方可有压痛,Thomas征阳性。血沉多数正常,关节液白细胞计数常低于1×109/L。X线片上股骨头可变扁,增宽,股骨颈变粗变短,头颈边缘可有骨赘形成。髋臼顶部骨密度增高,外上缘可有骨赘增生。股骨头和髋臼可有囊性变,周围以硬化骨包绕。严重时股骨头可向上方脱位,或是在关节腔内出现游离体,关节间隙可变窄。但是组织学上可见股骨头并无缺血,无广泛的骨髓坏死。镜下可见血液淤滞,髓内纤维化,骨小梁增厚。继发性骨关节炎常继发于髋部骨折、脱位、先天性髋臼发育不良、扁平髋、髋关节感染等病变,常局限于单一关节,发病年龄相对低,病变进展较快。
2.风湿性关节炎
髋关节出现类风湿关节炎时,其他关节常已有明显的病变出现。病人多为青年男性,多累及双髋。患者可出现食欲减退、体重减轻、关节疼痛、低热等症状,随后出现关节肿胀、疼痛加剧,关节积液、皮温升高,晨僵明显。关节疼痛与气候、气温和气压有一定关系。髋部有明显的压痛,肌肉痉挛,继发性肌肉萎缩。发作和缓解常常交替出现。类风湿性疾病是全身性疾病,可涉及除关节外的如心、肺、脾和血管等组织器官。患者可有类风湿性皮下结节。X线片上可见关节间隙变窄,髋臼突出,股骨头骨质疏松、关节强直。四肢对称性的小关节有僵硬、肿胀、疼痛、活动受限。实验室检查可有轻度的贫血,白细胞增高,血沉加快,类风湿因子阳性,部分患者抗链球菌溶血素O升高,血清免疫球蛋白可升高,滑液凝块试验见凝块呈点状或雪花状,关节渗液的纤维蛋白凝固力差,关节滑膜组织活检呈典型的类风湿改变。类风湿性髋关节炎可并发股骨头缺血性坏死。
3.髋关节结核
多发于儿童和青壮年,患者就诊时大部分表现为全关节结核。髋关节发病部位依次为髋臼、股骨颈、股骨头。患者消瘦、低热、盗汗、血沉加快。起病慢,早期可出现髋部痛,休息后可缓解。患儿可诉膝部痛。结核进展期,髋关节可出现剧烈疼痛,患髋屈曲,影响睡眠,可出现跛行。体检可见患髋轻度肿胀,局部有压痛,晚期髋部可有窦道形成。髋关节伸直,内旋受限,Thomas征和“4”字征阳性,足跟叩击试验阳性。并发病理性脱位时可出现相应临床表现。X线片可见患髋、髋臼和股骨头骨质疏松,骨小梁变细,骨皮质变薄;骨盆前倾,闭孔变小;关节间隙可增宽或缩窄,晚期关节面完全被破坏,软骨下骨模糊。结核菌素试验适用于4岁以下儿童,髋关节穿刺液涂片查结核菌对本病诊断有一定价值,但髋关节位置深,穿刺不一定成功,手术探查活检最为准确。
4.化脓性关节炎
发病年龄小,多为血源性播散,少数也可为直接蔓延。起病急,疲倦、食欲减退、寒战、高热、患髋剧痛,活动不能,常保持在屈曲、外展、外旋的体位。有时亦可表现为膝部疼痛。髋关节肿胀,压痛明显,髋关节活动受限,Thomas征阳性,足根叩击试验阳性。白细胞及中性粒细胞增高,血沉加快,血培养致病菌可为阳性。X线表现早期可见髋关节肿胀,关节软骨被破坏后,关节间隙变窄,软骨下骨质破坏;晚期化脓性病变从关节囊、韧带附着处侵入,形成骨内脓肿,短期内出现骨质破坏,关节塌陷,关节间隙消失,最后发生骨性融合。
5.强直性脊柱炎
常见于20~40岁的男性,多见于骶髂关节和腰椎,其次为髋、膝、胸椎、颈椎。本病起病缓慢,多表现为不明原因的腰痛和腰部僵硬感,晨起重,活动后减轻,部分患者出现坐骨神经痛。以后腰腿痛逐渐向上发展,胸椎及胸肋关节出现僵硬,导致呼吸不畅,颈椎活动受累时,颈部活动受限,整个脊柱严重僵硬。脊柱出现代偿性的后突畸形。早期骶髂关节可有压痛,骨盆分离试验、挤压试验阳性。X线表现一般于起病后3~6个月才出现,髋关节常为双侧受累。早期可见骨质疏松,关节囊膨隆以及闭孔缩小;中期关节间隙狭窄,关节边缘呈囊性改变,股骨头边缘和髋臼外缘骨质增生;晚期可见髋臼内陷或关节呈骨性强直。实验室检查可有轻度贫血,血沉加快,血清碱性磷酸酶增高,HLA-B27阳性。
6.反射性交感神经营养不良综合征(RSDS)
本病是一种肢体损伤后,以血管神经功能紊乱引起的疼痛综合征,过去又被称为肢体创伤后骨萎缩、急性骨萎缩、Sudeck骨萎缩、反射性神经血管营养不良等。常常发生在一些轻微的损伤,或是神经性心肺病后,突然发病或突然加重。受累关节可发生水肿,患髋运动受限。X线表现为骨质疏松,进行性骨量减少,于近关节区更为明显。骨质疏松很像Ⅱ期的股骨头缺血性坏死,但骨质疏松范围较小,且无囊性变。在X线出现异常前,毛细血管增生水肿,滑膜下纤维化。骨内血管壁增厚,骨小梁稀薄,骨髓局灶性破坏,骨内静脉造影表现为骨干反流,骨内静脉淤滞。RSDS和骨坏死是两种不同的疾病,它们在血管变化的原发因素和细胞发生的病理变化方面均不同,但组织学后果有些相似。
7.髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
多发生在青壮年,患髋逐渐肿胀,逐渐出现髋部不适、疼痛,并有髋关节活动受限。症状加重和缓解交替出现,但总趋势是疼痛逐渐加重。体检时可发现患髋较对侧饱满,关节活动受限,股四头肌出现废用性萎缩,关节腔穿刺可抽出血性或咖啡色液体,病理检查可见绒毛结节。关节镜下,可见肥厚充血,呈棕色的滑膜或棕黄的绒毛和结节。X线片基本特征是早期骨侵犯,可见髋臼、股骨头、股骨颈呈多囊性改变。
8.髋关节的肿瘤
良性肿瘤生长于股骨头部很少。侵袭力强的骨肿瘤可以侵及股骨头部,股骨头血供差,肿瘤组织易发生坏死、液化,表现为囊性变,以软骨母细胞瘤最易侵犯股骨头部。其常发生于10~20岁的青少年男性,以疼痛为主要症状,活动后加剧。髋部病变位于股骨头骨骺内,可导致股骨头发育障碍。本病进展慢,可长期仅有轻微的疼痛,X线片可见股骨头骨骺部或近骨骺端有一圆形或椭圆形透亮区,边缘清晰,可有硬化壁,骨膜反应少见,肿瘤内可有斑点状或斑片状钙化影。