二、治疗原则
骨肉瘤的治疗以大剂量个体化新辅助化疗和手术为主。目前，在新辅助化疗和正确的手术方案基础上，5年无瘤生存率为50%～70%。手术的方案应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期而定。此外，还要参考患者、家庭的意愿，患者的年龄、心理状态，肿瘤的部位、大小，软组织、神经血管束的情况，可预见的术后功能等。有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤，提高治愈率，改善患者的生活质量。
1.术前化疗
Ⅱ、Ⅲ期骨肉瘤的化疗应该在骨肿瘤专科进行，并由具有足够经验的骨肿瘤专家操作，或在其指导下施行。化疗的疗效评价参照临床、影像和术后Huvos化疗坏死率分级。
（1）推荐药物：阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤和异环磷酰胺。
（2）给药方式：序贯用药和联合用药，静脉或动静脉联合给药（甲氨蝶呤和异环磷酰胺不适合动脉给药）。
（3）用药时间：1～2周期，共1～2个月。
2.手术治疗
（1）手术治疗原则：手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段，分为保肢手术和截肢手术，现在90%以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。在保肢成为肢体肿瘤外科治疗主流的今天，患者的生存率并未下降，局部复发率为5%～10%，与截肢治疗的生存率、局部复发率相同。骨肉瘤广泛性切除术为在肿瘤周围正常肌肉和软组织内切除，截骨在MRI确定的髓腔内肿瘤侵犯范围上3～5cm，肿瘤切除各外科边界均为阴性。
（2）保肢手术的适应证：①四肢和部分中轴骨的肿瘤，软组织内的侵犯程度中等；②主要神经血管束未被侵犯，肿瘤能获得最佳边界切除；③无转移病灶或转移灶可以治愈；④患者一般情况良好，无感染征象，能积极配合治疗。
（3）保肢手术的禁忌证：瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤，或者肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯，以截肢为宜。
（4）保肢手术的重建方法：包括瘤骨骨壳灭活再植术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术（最常用）和关节融合术等。
（5）保肢术后肢体功能评价：参照1993年美国骨肿瘤学会评分系统（MSTS评分）。该功能评分系统是基于分析疼痛、功能活动及心理接受程度等全身因素和分析上肢（手的位置，手部活动及抬举能力）或下肢（是否需要外部支持，行走能力和步态）的局部因素而建立的。这六种因素的每一种分为0、1、2、3、4、5六个级别。
3.术后化疗
（1）术前化疗敏感：维持术前化疗药物种类和剂量强度。
（2）术前化疗不敏感：加大剂量强度或加用二线药物，如紫杉醇、VP-16、VEGF拮抗剂等。
（3）给药方式：序贯用药和联合用药。
（4）用药时间：5～6个月（4～5周期），保证化疗剂量强度。
4.骨肉瘤肺转移的治疗
肺转移灶治疗的关键是早期发现，早期治疗，应改变化疗方案，增大药物剂量或尝试新的药物，并积极手术切除肺转移灶。
5.放射治疗
目前已不属于原发骨肉瘤的常规治疗。由于单纯保肢手术的局部复发率较低，缺乏使用辅助放疗的适应证。成骨肉瘤放疗所需的有效剂量很高，约6000cGY，虽然7000～8000cGY的剂量效果更好，但对周围正常组织的损伤也大。联用高剂量放疗和化疗，仍可以发现存活的肿瘤组织，因此，放疗不能单独作为大多数骨肉瘤的首要选择。在某些特殊的病变区，如头面部或脊柱，或保肢术后复发，患者拒绝截肢或无法再次手术的部位，仅作为局部姑息治疗的一种方法。
6.随访
所有接受治疗的患者都应进行随访。目标包括：监测骨肉瘤复发、肺或其他部位转移，指导保肢术后肢体功能锻炼，评估全身状态，为患者和家属提供心理支持等。术后2年内每3个月随访一次，2～5年内每6个月监测一次，5～10年内每年监测一次。监测应包括体检、局部X线、胸部CT、全身骨扫描等。每次随诊时都应进行病情评估和功能评分。复发患者应该再次进行化疗、广泛切除或截肢，无法手术者可考虑局部姑息放疗。