潜伏在肾上腺占位下的危机

七、潜伏在肾上腺占位下的危机

内分泌科轮转的第一天,我和往常一样在早交班后开始熟悉自己床位上的患者,来到床旁与他们逐一交流。记得其中有一位大姐,皮肤黝黑、体形瘦小、目光无神,侧卧在病床上不断地轻声呻吟着,一些破旧的衣物用品散放在床的四周。病床边坐着一个表情淡漠、身材瘦小的男子,是她的丈夫。他们的文化水平都不高,甚至连自己的病情经过也说不清楚。几经询问,才知道她是因为发现了“肾上腺占位”而来住院诊治的。这类疾病在临床培训中较为常见,其鉴别诊断也清晰易辨,起初我并未觉得有什么困难,但偏偏她就发生了异常沉重的后续故事。

这位46岁女性,聊天中得知是一名无固定职业者。2017年9月开始,每天下午都会出现发热,体温最高曾达到39.6℃,每次半小时左右热度就会自行消退,有明显的乏力感。当地医院检查,考虑存在严重感染、贫血,伴有双侧胸腔积液、心包积液,抗感染治疗后并未改善,并逐渐出现皮肤颜色变黑、脱皮、气急、呕吐及厌食,直到完全不能自主行走。10月31日,拮据的她终于下定决心来上海看病。内分泌科门诊医生发现她同时存在血压偏低、极低的血钠、双侧肾上腺占位和腹腔多发淋巴结肿大等一系列问题,敏锐地感到这个肾上腺占位并不一般,当天就果断地将她收入病房。

住院当日,她精神萎靡,血压极低,病情危重。科内的主任、主治们紧急召开了科内讨论,初步判断需要在两种可能性中进行鉴别:肾上腺皮质功能危象?还是感染性休克?这两个可都是危重紧急的大病,足以危及生命,但治疗却大相径庭,因此需要尽快拍板确定。经过快速检测和全面分析,初步诊断:感染性休克。于是,针对感染性休克的治疗全都上了,患者的生命体征逐渐平稳。

我们正准备针对她的肾上腺占位展开下一步诊治,突然,她的血红蛋白及血小板在几天内以不可思议地速度骤降,就像是被一头无情的猛兽给吞噬了。而白细胞水平却逐渐上升,甚至看到了幼稚的粒细胞。这些可不能单用感染性休克来解释的,也与肾上腺占位无关,药物也不至于此吧……这时,大家刚放下的心又重新悬了起来。

接下来理应进行骨髓穿刺检查,但这一次操作必须得冒着出血和感染加重的巨大风险。风险确实很大,但如果不走这一步险棋,坐等病情发展而无法明确病因,那么就失去了救治她的机会了。内分泌科的老师们召开了第二次集体商议,并请来了她的丈夫一同参与,最终一致决定:冒险进行骨髓穿刺活检。

值得庆幸的是,整个穿刺过程很顺利。在显微镜小小的视野下,出现了令人闻风丧胆的组织细胞噬血现象,再结合其他多项依据,可以诊断为“噬血细胞综合征”。血液实验室的骨髓活检病理检测也同步回报“B细胞淋巴瘤累及骨髓可能”。于是,诊断更明确些,但这并未给我们带来任何欣喜。这是一种病死率极高的疾病,想要有效干预必须明确原发疾病。那么,这个患者能确定是血液系统肿瘤吗?我们需要尽快地找到进一步的临床依据以明确诊断。

患者进一步影像学检查报告提示“双侧肾上腺及腹膜后淋巴结肿大”,它们都藏在腹腔的深处,这意味着穿刺的难度极大,并且又要再次面对感染与出血等穿刺风险。在这危急且矛盾的紧要关头,内分泌科老师们第三次召开了集体商议,大多数医生都认为穿刺风险过大。权衡利弊后,淋巴结穿刺的方案被否决。

面对噬血细胞综合征以及可疑的淋巴瘤诊断,我们能否使用地塞米松进行针对噬血细胞综合征的治疗?倘若应用地塞米松,会浮现另一个矛盾:因为地塞米松的应用会影响血液系统肿瘤的诊断。我们立即邀请血液科进行会诊,血液科老师们一致认为,鉴于病情急速恶化,需尽快进行地塞米松的治疗。征得患者本人及家属同意后,即刻启动了治疗。3天后,她的脸上似乎有了些神采,愿意说话了,食欲也有些好转,甚至开始尝试下地走路。

然而,表情淡漠的丈夫并没有显得高兴,反而逐渐变得坐立难安。直到有一天,她丈夫提出了自动出院,经济本不宽裕的家庭早已捉襟见肘,现在已无力再承担任何医疗费用了。显而易见,此时结束治疗就意味着前功尽弃。我们心急如焚地多次劝说,并想办法帮着减免费用,但他仍坚持回去。焦灼之时,患者亲自找到了我们,她一边流着泪,一边说着同意她丈夫的决定。就这样,我们遗憾地看着她和丈夫离开医院。

这名患者的诊治过程,危机—转折—矛盾—曙光—放弃,跌宕起伏、充满风险,也令人唏嘘。我不禁反思着:

首先,普通的主诉,可不一定是普通的疾病。在诊治过程中,要摒弃思维定式,要有全身观、大局观。即使情况有好转趋势,但一旦出现无法合理解释的现象,就应立刻转变思维,全面复盘。有时,潜藏的真正危机,正是在初步治疗有效后才逐渐显现出来,我们必须时刻保持警惕。

其次,临床工作处处存在着风险和矛盾。小到常规检查,大到有创操作,都需要根据患者病情权衡利弊。多学科的协同,以及与家属的充分沟通,都有助于医生做出最佳的决策。

(王 凯)