【病因病机】
免疫遗传研究表明本病与HLA-R4、DR抗原密切相关。B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。在组织病理上表现为各种组织,包括肌肉、肺、肾、心、滑膜、肠、唾液腺等淋巴细胞和浆液细胞慢性炎症浸润。高滴度的抗RND抗体是MCTD的特征性免疫学改变。这种抗体具有可溶性特性,轻易进入血流,促使抗体产生免疫复合物的形成,然后沉着于各组织和脏器产生相关症状。
中医则认为,病因病机不外乎内、外两因。
内因多责之于先天禀赋不足,阴阳、气血亏虚或失衡,日久造成脏腑功能紊乱,常在外邪的诱发下而起病;或由后天饮食偏嗜,如嗜食辛辣肥甘而生湿、生热、生痰;或暴食生冷,伤及脾阳;或由劳倦过度,病后失养;或内伤情志,损及脏腑、气机等,均可导致机体内环境的失衡而成为发病的基础。
1.先天禀赋不足 先天禀赋不足之人,阴阳失调,偏于肾阴亏虚,则属阴虚内热。外邪乘虚而入,“邪入于阴则痹”。痹阻先在阴分,阴虚为本,血虚有火。病久阴血暗耗,阴损及阳,气阴两虚。(https://www.daowen.com)
2.肾阳衰微 素体肾阳衰微,阴寒内凝,复感外邪而发。肾的阴阳失衡,随着疾病的发展,可以累及各个脏腑并产生多种病理产物。伤及脾胃可见腹胀、纳呆、便秘;伤及肺者可出现胸闷、憋气、呼吸困难;累及心者可见惊悸、怔忡,甚则胸痛;累及肝者可见胁肋胀痛、嗳腐吞酸;肾脏损害加重则可见小便不利、水肿等症。气机运行不畅可见腹胀、腹痛、咳嗽、气喘;气化不利,津液停着则为痰,痰留脉中则可化瘀。
3.瘀血痰阻 由于病久气血运行不畅,而致血停为瘀,湿凝为痰。痰瘀交阻或瘀热内生,凝聚皮表肌腠,气血痹着,失于濡养则手水肿呈腊肠样,指尖皮肤变硬;血脉痹阻,阳气不达四末,故肢端皮肤或白或青紫;阻于经络肌腠关节则肌肉关节酸痛无力。
4.六淫外感 素体营养不足,卫外不固,腠理不密,风寒湿之邪乘虚外袭,凝结于肤腠,阻滞于经络,致使营卫失和,气血瘀滞,痰瘀痹阻,失于濡养;或外邪郁而化热,化热则伤阴,湿热交阻或暑热由皮肤而入,酿成热毒;燥气伤津,津亏血燥。总之,风、寒、暑、湿、燥、火,外能伤肤损络、血脉、关节者,则红斑皮疹,手指浮肿呈腊肠样肿胀,甚至脱发,指尖皮肤变硬,肢端或白或青紫,关节肌肉酸痛无力等。
内能损及营血脏腑,使脏腑功能失调,影响肝、心、肺及肾诸脏,而见喘息胃脘纳差,心悸怔忡,筋脉不利,胁痛水肿,腰酸膝软等,甚至危及生命。