（二）鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮 二者关系尚未清楚，SLE有典型蝶形红斑、抗ds-DNA及抗Sm抗体阳性。MCTD症状混杂，有高滴度U 1 RNP抗体等可资鉴别。

2.系统性硬化症 本病皮肤硬化不仅限于手指，亦可累及臂、颈及躯干部，而且肿胀期短暂，迅速转入硬化期。与PSS相比，MCTD的多发性关节炎、肌炎、淋巴结病变、白细胞减少和高丙种球蛋白血症发生率高；MCTD中可有指端硬化，但无广泛硬化改变，高滴度U1 RNP在PSS中少见。

3.皮肌炎或多发性肌炎 本病除肢体近端肌肉疼痛、无力外，还易出现颈部、呼吸肌、咽肌的损害。MCTD与PM/DM中存在特有的抗Jo-1抗体和抗PM-1抗体。(https://www.daowen.com)

4.重叠综合征（overdap syndrome，OS） 是指患者具有2种或2种以上结缔组织病或其近缘病的表现，并且符合各自的诊断标准，其内脏病变及预后较仅有一种结缔组织病时严重。这种情况称重叠综合征，而不称MCTD。鉴于MCTD有自己独立的临床表现及免疫学特征，目前仍可把MCTD作为一种独立疾病。

5.分类未定型结缔组织综合征（undifferentiated connective tissuesyndrome，UCTS） 当患者有较明显结缔组织病的某些临床表现，但一时又无特征性表现及特征性化验指标支持，不能确诊为哪一种结缔组织病，需经过一定时间观察后方能确诊时，可将这一类CTD称为UCTS。