【临床表现】
临床表现多样且错综复杂。
1.皮疹 损害多形性,以水肿性红斑最常见,绿豆至黄豆大,发生于颧颊经鼻梁可融合成蝶翼状。前额、耳垂亦可累及,此外肩胛、上臂、四肢大关节伸面,手背,指(趾)关节伸面,甲周,指(趾)端和屈面,掌跖部也可发生。颜面蝶形红斑,甲周红斑和指(趾)甲远端下红斑具有特征性,常出现较早,前者是诊断本病的一大症状。另一种损害为斑丘疹,有痒与痛感,可局限性或泛发性,有时呈丘疹或毛囊性丘疹,有时于颜面和其他暴露部位出现水疱、大疱和血疱,大都发生在原有红斑或正常皮肤上。偶见红斑肢痛症、弥散性血管内凝血。其有杵状指、雷诺现象和脱发,脱发呈弥漫性或前额部头发失去光泽和油性,呈枯黄状,易折断脱落,长短参差,称“狼疮发”。
黏膜损害累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔,常伴有毛细血管扩张、红斑,或弥漫性潮红,其上可见点状出血、糜烂,少数尚有水疱和溃疡等。
2.发热 约占92%以上,各种热型均可见,长期低热较多见。
3.骨关节 关节疼痛,有时周围软组织肿胀,呈游走性,多发性,且可呈现红肿热痛;或表现为慢性进行性多发性关节炎,常累及指趾关节。
4.肾 约75%病例受累,经肾穿刺活检所见病理变化按WHO分类可分为:①正常或很少改变;②系膜性肾小球肾炎;③局灶性增殖性肾小球肾炎;④弥漫性增殖性肾小球肾炎;⑤膜性肾小球肾炎。临床表现为肾炎或肾病综合征称为狼疮肾(LN)。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞管型和蛋白尿。肾病综合征的病理变化为膜性肾小球肾炎,或弥漫性增殖性肾小球肾炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有较多红细胞和管型,肾功能受损和高血压。
5.心脏 心包炎,表现为心包积液,但心脏压塞少见;心肌炎,表现为心律失常,心肌损害;疣状心内膜炎,心脏瓣膜受损;冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现心肌梗死。有动脉炎和静脉炎,比较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎。(https://www.daowen.com)
6.呼吸系统 胸膜炎,多为干性,也可为湿性,积液少量或中等量,两侧发生频率相仿,约1/3病例为双侧性。表现为胸痛和积液;肺间质病变,气短、干咳,低氧血症;肺实质病变,干咳、呼吸困难伴啰音。急性狼疮性肺炎有发热、干咳、气急,偶见咯血,低氧血症常见,X线显示单侧或双侧肺浸润,以两下肺野多见,可伴肺不张,横膈抬高和胸腔积液。肺动脉受侵犯(肺动脉炎)可发生咯血、空洞,常合并终末期小叶性肺炎。
7.神经系统 呈现各种精神障碍,如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。也可以出现多种神经系统症状,如中枢神经系统受累,常见的有颅压增高、脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎及蛛网膜下腔出血等,并出现相应的症状,如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫,病变严重时可导致死亡。脑神经亦可受累,常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对神经,周围神经病变少见。
8.消化系统 常见有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛腹泻、腹水、便血等。腹痛可能与腹膜炎、肠炎、肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。多为脐周隐痛,严重时类似外科急腹症。SLE肝脏病变的临床表现可有肝肿大、黄疸,肝功能试验异常。SLE病变还应注意与药物性肝炎鉴别。
9.淋巴网状系统 约半数病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、腋下肿大为多见。
10.造血系统 贫血常见,大多数为正细胞性正色素性贫血,红细胞表面可有IgG抗体或补体;抗人球蛋白试验1/3~1/5病例阳性,可表现为自身免疫性贫血,抗体属温型抗体,主要为IgG,偶或Ig M,罕见Ig A。白细胞减少,一般为粒细胞/淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间缩短,血小板表面存有抗血小板抗体,结合补体时可损伤血小板。
11.眼 病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形的白色混浊物,是继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶,药物性狼疮与突发性红斑狼疮的区别为:相关药物停用病情自行缓解,停用后一般可逆。其他有玻璃体内出血、巩膜炎等。
12.毛细血管镜检查 于SLE患者手指甲皱和舌尖微循环中可见多种微循环障碍,表现为:①微血管襻增多,微血管张力较差,微血管扩张,尤以静脉壁扩张较突出,甚至有巨血管出现;②微血流障碍,如血色暗红,微血管襻顶瘀血,襻内血细胞聚集、流速减慢或瘀滞;③微血管周围有渗出和出血。这些微循环障碍导致血流瘀滞和血细胞聚集,异形微血管、巨型微血管和扩张膨大微血管皆可形成微血小池,更加重微血流瘀滞和血细胞聚集,从而发生微血管周围的渗出和出血,同时又可进一步发展形成血流的泥化,甚至有微血栓产生,造成恶性循环。