内脏外分泌腺病变

(二)内脏外分泌腺病变

1.呼吸道 呼吸道黏膜受累可见到黏膜下腺体有淋巴细胞浸润,鼻腔干燥,结痂,出血,鼻中隔炎,萎缩性鼻炎,嗅觉不灵,咽干声音嘶哑,干咳,反复的支气管炎和肺炎,淋巴细胞浸润引起的弥漫性间质性肺炎可以导致呼吸困难,部分患者出现肺动脉高压肺纤维化。

2.消化道 食道腺体的淋巴细胞浸润黏膜层的外分泌腺体病变,食道运动障碍,唾液的减少而导致咽下困难。胃酸过少而低胃酸或无胃酸,可有慢性萎缩性胃炎,由于肠液减少而致便秘。

3.肝脏 肝内小胆管壁及周围淋巴细胞浸润,界板破坏,氨基转移酶升高,黄疸可见于肝肿大、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化。

4.胰腺 胰腺受累分泌液减少,可发生急性与慢性复发性胰腺炎,但亚临床型胰腺疾病较常见。(https://www.daowen.com)

5.肾脏 肾间质淋巴细胞浸润而使肾小管萎缩,肾小管功能缺陷。由于重吸收水功能下降,排出大量低比重尿而出现脱水、烦渴(肾性尿崩症)。重吸收葡萄糖、氨基酸减少而出现糖尿、氨基酸尿。由于肾小管排H+功能降低,而出现肾小管性酸中毒,血p H下降而尿p H上升,高血氯、低血钾,严重低血钾可导致肌无力,甚至周期性麻痹。肾小管性酸中毒后血中游离钙离子增高,尿钙增加易形成肾结石,甚至肾钙化而失去功能,有时肾小管性酸中毒约占1/4。协和医院1991年曾对过去诊断为原因不明的肾小管性酸中毒患者进行复查,发现56.3%的病例实际上是由原发性SS引起的。

6.皮肤 半数以上患者可有皮肤干燥,如鱼鳞病脱屑、环状红斑、结节红斑、小腿紫癜、光敏性皮炎、荨麻疹、多型红斑、雷诺现象和皮肤溃疡,部分或完全无汗。出现外阴和阴道干燥,严重者可有阴道灼热感或性交困难。

7.甲状腺 可有轻、中度弥漫性肿大或结节,类似桥本甲状腺炎、甲功低下,可发生甲状腺功能亢进或低下。

8.关节症状 有关节痛或关节炎,伴滑膜炎、多发性肌炎、皮肌炎,合并类风湿性关节炎。