疾病概述与诊断
肾病综合征的患病率与发病率逐年上升,肾病综合征占肾活检病例的40%。2014年调查发现,我国肾病综合征患病率为20.36%,儿童至老年人均可发病。
肾病综合征是各种肾脏疾病导致的临床综合征,基本特征包括大量蛋白尿(成年人>3.5 g/d)、低蛋白血症(血清白蛋白<30 g/L)、程度不等的水肿常伴高脂血症,其中前两者为确诊的必备条件。
(一)诊断标准
1.症状:肾病综合征的症状可归纳为“三高一低”:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③水肿;④高脂血症,并伴随其他症状。其中①和②为必备条件,可确定是否为肾病综合征。
2.诊断要点:①明确是否为肾病综合征;②确认病因,必须首先除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征;应进行肾活检,作出病理诊断;③判定有无并发症。
(二)鉴别诊断
1.狼疮肾炎:以育龄期女性多见,常有发热、皮疹、关节痛等多系统受损表现,血清抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SM抗体阳性,补体C3下降,肾活检免疫病理呈“满堂亮”。
2.过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,常伴关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别诊断。
3.糖尿病肾病:好发于中老年,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿甚至肾病综合征的表现。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
4.肾淀粉性样变:好发于中老年,肾受累时体积增大,常呈肾病综合征。常需肾活检确诊,肾活检组织刚果红染色淀粉样物质呈砖红色,偏光显微镜下呈绿色双折射光特征,需送电镜确诊。
5.骨髓瘤性肾病:好发于中老年人,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征临床表现,多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现肾病综合征。
(三)并发症
1.感染:是肾病综合征患者常见并发症,与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见部位包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤等。一旦发现感染,应给予对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。
2.血栓及栓塞并发症:临床以肾静脉、肺血管血栓、下肢深静脉血栓常见,易发生于存在严重低蛋白血症的患者,因肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。抗凝血是治疗肾静脉血栓的基础,可有效阻止血栓增大,改善蛋白尿和患者肾功能,同时预防致命性肺栓塞的发生。
3.急性肾损伤:常见于存在严重低蛋白血症的患者,其中特发性肾衰多见于微小病变肾病,肾静脉血栓形成多见于膜性肾病,病理活检肾小球改变不明显,可见间质水肿、肾小管正常或有少数细胞变性坏死。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱:患者发生蛋白质及脂肪代谢紊乱,表现为低蛋白血症、高脂血症,高脂血症增加了血液黏稠度,促进血栓栓塞并发症的发生,还可以增加心脑血管系统的并发症,并可促进肾小球硬化和肾小管间质的病变,促进肾脏病变的慢性进展。