3.7.12　什么是房间隔缺损?影像学上有何表现?

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，女性发病率较高，可单独存在或与其他心血管畸形并存。按缺损部位可将房间隔缺损分为第一孔型(原发孔型)缺损和第二孔型(继发孔型)缺损。第一孔型缺损多由心内膜垫发育障碍所致，缺损位置靠前靠下，常伴二尖瓣或三尖瓣发育异常，此型较少见；第二孔型缺损由原始房间隔自行吸收过多或继发房间隔生长不足所致，缺损位置位于房间隔中心部位，此型约占该病的80%。房间隔缺损的数目通常是一个，大小多为1～4cm。

在正常情况下，左心房压力大于右心房。当房间隔存在缺损时，左心房的血液可分流入右心房，分流血液经右心系统、肺循环、左心房，最终又回到右心房，从而加重右心系统的负荷，导致右心房扩张和右心室扩张、肥厚。长期肺血流量增加使肺血管发生改变，引起肺动脉高压，并逐渐导致右心房压力升高，分流量减少，甚至出现双向分流。

其临床症状随缺损大小而异，缺损小的患者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2—3肋间有收缩期杂音。当缺损大时，可导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦弱、面色苍白、多汗、无力、活动后气促，且易反复发生呼吸道感染，严重者早期可发生心力衰竭。

当缺损较小时，胸片表现可正常。当缺损较大时，胸片表现为心影呈“二尖瓣”型，右心房、右心室增大；肺充血，肺动脉段突出，肺门血管影扩张，周围肺纹理增多、增粗，透视可见“肺门舞蹈”征；主动脉结缩小或正常。(https://www.daowen.com)

心超、CT和MRI图像可见房间隔连续性中断(图3-62)。

图3-62　房间隔缺损(RA为右心房，LA为左心房)