3.7.20　什么是心肌病?影像学上有何表现?

3.7.20　什么是心肌病?影像学上有何表现?

心肌病指主要侵犯心肌的病变，可分为原发性和继发性。原发性心肌病发病原因不明，可分为扩张型、肥厚型和限制型。继发性心肌病发病原因很多，有感染性、内分泌和代谢性、中毒、药物过敏等。心肌及其间质炎性改变或退行性变可造成心肌收缩力下降、心腔内血量增多，从而使相应房室增大。

扩张型约占原发性心肌病的70%，心脏呈球形增大，主要侵犯左心室或双心室，以心腔扩大为主，通常肌壁不厚，心室收缩功能减低。该型多见于中青年，且以男性为多。肥厚型约占原发性心肌病的20%，心肌肥厚，心腔不扩张，且多缩小、变形，心室容量减小。该型多见于青少年，男女性无差别。限制型最少见，主要指心内膜心肌纤维化和嗜酸细胞增多性心内膜心肌病。由于心内膜心肌瘢痕形成，限制了心脏的充盈，因此患者晚期可发生心腔闭塞。

临床上患者常有心悸、气促、胸痛、眩晕、心律失常及心力衰竭等，有时可有胸部压迫感、腹胀、咯血、肺部啰音及肝大、颈静脉怒张等。

X线影像表现：①扩张型心肌病　心脏呈中度至高度增大，呈“普大型”或“主动脉”型，各房室均可增大，而以左心室增大为主；两心缘搏动减弱；多伴有不同程度的肺淤血、间质性肺水肿(图3-74)。②肥厚型心肌病　心脏一般不增大或仅左心室轻度增大，心脏搏动正常或增强；肺血管纹理多为正常。

图3-74　扩张型心肌病(https://www.daowen.com)

CT、MRI、超声影像表现：①扩张型心肌病　可见左、右心室腔扩大，心室壁变薄(图3-75)。②肥厚型心肌病　可见心室壁和室间隔增厚(图3-76)。

图3-75　扩张型心肌病

图3-76　肥厚型心肌病