3.7.15　什么是法洛四联症?影像学上有何表现?

法洛四联症是最常见的先天性发绀型心脏病。其由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形构成，其中前两种最为重要。

正常人的心脏分左、右心房和左、右心室四个腔，中间有房间隔、室间隔隔开。正常的血流动力学流程：上、下腔静脉(收集体内静脉血)→右心房→右心室→肺动脉(静脉血)→肺内氧气交换→肺静脉(动脉血)→左心房→左心室→主动脉(供血全身)。该病的血流动力学改变情况取决于右心室流出道梗阻和(或)肺动脉狭窄的程度。右心室流出道梗阻可致右心室压力增加，使右心室的静脉血经室间隔缺损由右向左分流到左心室，主动脉骑跨又使右心室血流分流至主动脉，故患者出现发绀。

临床上患者发育较迟缓，活动能力下降，常有发绀，多于出生后4～6个月内出现，久之可有杵状指、趾，易气短，喜蹲踞或出现缺氧性晕厥等。胸骨左缘第2—4肋间可闻及较响亮的收缩期杂音及震颤，肺动脉第二心音减弱或消失。

正位胸片表现为肺血减少，肺动脉细小，心影呈靴形，主动脉升、弓部多示不同程度的增宽、突出，心腰部凹陷，心尖圆隆上翘(图3-65)。(https://www.daowen.com)

图3-65　法洛四联症

DSA：经静脉右心造影于收缩期时左心室及主动脉早期显影，并可见心室水平的双向分流，主动脉骑跨在室间隔之上，升主动脉扩张、增粗，漏斗部狭窄、细长呈管状。

心超、CT、MRI图像均可见右心室流出道狭窄、主动脉转位、室间隔缺损及右心室肥厚。