3.7.13　什么是室间隔缺损?影像学上有何表现?

根据缺损部位不同，可将室间隔缺损分为膜部缺损型、漏斗部缺损型及肌部缺损型，其中以膜部缺损型最常见，其位置较高，缺损面积较大。

在正常情况下，左心室压力大于右心室。当室间隔存在缺损时，左心室的血液可分流入右心室，可分流血液经右心系统、肺循环、左心室，最终又回到右心室，从而加重右心系统的负荷，导致右心室扩张、肥厚。而体循环缺血则导致左心室代偿性肥厚。长期肺血流量增加使肺血管发生改变，引起肺动脉高压，并逐渐导致右心室压力升高，分流量减少，甚至出现双向分流。

其临床表现取决于缺损的大小，当缺损小时，患者可无任何症状；当缺损较大时，患者可表现为发育较差，常有心悸、气短、易感冒、肺部感染；听诊胸骨左缘第3—4肋间可闻及收缩期杂音，心前区及心底部可闻及收缩期震颤，肺动脉瓣第二心音亢进，患者活动后口唇及指、趾出现发绀。

当缺损较小时，胸片表现可正常。当缺损较大时，胸片表现为心影呈“二尖瓣”型；左、右心室增大，以左心室增大为主；肺动脉段突出，肺血增多，肺门血管影扩张、增粗，透视可见“肺门舞蹈”征；主动脉结正常或缩小。(https://www.daowen.com)

心超、CT和MRI图像可见室间隔连续性中断(图3-63)。

图3-63　室间隔缺损(RV为右心室，LV为左心室，RA为右心房，RV为左心房，VSD为室间隔缺损处)