一、病因病机
1.中医学认识 中医学将本病归属于“劳嗽”“咯血”“肺痈”“肺痿”等范畴。肺痿之病名,首见于«金匮要略»:“其人咳,口中反有浊唾涎沫者何? 师曰:为肺痿之病。”明·王肯堂«证治准绳·诸气门»所述“肺痿或咳沫,或咳血”,与支气管扩张症颇为相似。明·戴原礼«证治要诀»中介绍:“劳嗽……所嗽之痰,或脓,或时有血腥臭异常。”比较符合本病的表现。
肺主气,主宣发肃降,通调水道,开窍于鼻,外合皮毛。若先天禀赋不足,或感受外邪,或劳倦过度,均易导致肺脏受损,日久可致肺脏气阴两虚,而肺虚又易招致邪侵,从而使疾病反复发作,不易恢复。从临床上看,本病好发于青少年和儿童,青少年正值发育阶段,机体处于易虚易实的状态,而本病患者也多形瘦羸弱,常伴气短不足以息、喘促等症,故肺虚为本病之根本。然而肺主通调水道,若肺气不足,则通调水道的功能减弱,水液停聚于肺系,随肺气上逆而出现咳痰;邪壅于肺,郁久化热,痰热内壅,则痰色黄稠;邪热炽盛,邪正相争,逼津外泄,则发热、汗出;若热伤肺络,络损血溢,可致咯血;血溢脉外,而成瘀血;若痰热阻滞肺络导致气滞血壅,络脉气血不得畅通,则出现胸痛;血腐化脓,则咳吐脓血腥臭痰,总而言之,本病主要病机以肺虚为本,痰热瘀结为标。
(1)先天不足,素体多虚:因先天禀赋不足,正气亏乏,无力抵御外邪,易受外邪侵袭;或幼时患百日咳、麻疹等,久病导致肺气虚弱,以致气阴两伤,累及于肾,使肺肾两虚,水亏火旺,如«景岳全书»所说:“水亏则火盛,火盛则刑金,金病则肺燥,肺燥则络伤而嗽血。”若病久不愈,终可致肺、脾、肾三脏俱虚。如本病好发于儿童及青少年,发病者亦多有长期呼吸道感染史等。
(2)外邪侵袭:肺为娇脏、华盖之府,容易感受风寒、风热、火热燥邪。外邪袭肺,致肺气不得宣降,气不布津,炼液成痰,使痰浊内蕴,郁久化热,顽结于肺;或火热燥邪灼伤肺络,症见干咳、咯血。肺开窍于鼻,外合皮毛,与外界气候变化关系密切,故冬春气候多变之时,本病发病率较高。
(3)饮食不节:若病久迁延不愈,则子病及母,肺脾同病,加之饮食失当,或有偏嗜,致使脾运化水液功能失调,痰浊内生,上注于肺;或肺、脾气虚不能统摄血液,使血溢脉外而发病。
(4)情志不和:肝脉由下而上贯膈注于肺,其气升发,助肺宣发;肺居上焦,其气肃降,可抑制肝阳上升太过,此乃金制木之意。若病久肺虚,失其清肃之性,则肝木易于上乘,反侮于肺;遇之情志不舒,使肝气郁结,化火上逆犯肺,灼伤肺络,发为咳逆、咯血之症。
2.发病机制
(1)感染:在感染导致的支气管扩张中,尤以婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎最为常见。由于儿童支气管壁较狭细,管壁薄,易阻塞,反复感染可破坏支气管壁各层组织,尤其是平滑肌和弹性纤维遭到破坏,削弱了管壁的支撑作用。
(2)阻塞:各种原因引起的支气管扭曲变形以致阻塞,致使肺不张,从而失去肺泡弹性组织的缓冲作用,导致胸腔内负压并直接牵拉支气管管壁,引发扩张。同时,呼吸道阻塞亦可引起远端支气管肺组织感染。
(3)先天性发育缺损和遗传:先天性发育障碍,如软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,通常伴有鼻窦炎及右位心,被称为Kartagener综合征。与遗传有关的肺囊性纤维化,由于支气管黏液腺大量分泌黏稠黏液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质,导致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,其反复发生可引起支气管扩张。
(4)其他:近年发现,部分支气管扩张患者常伴有体液免疫或细胞免疫功能异常,同时,风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘等疾病常伴有支气管扩张,提示支气管扩张与机体免疫功能失调关系密切,但目前尚没有进一步的研究成果。