间质性肺疾病

间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前国际上将ILD/DPLD分为4类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD 或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎（IIP）；③肉芽肿性DPLD；④其他少见的DPLD。

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的以纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病。它是特发性间质性肺炎（IIP）中的常见类型（占60%~70%），病理上呈现寻常型间质性肺炎，病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。IPF 无准确的流行病学资料。美国新墨西哥州报道的患病率为：男性20.2/10万人口，女性7.4/10万人口。欧洲和日本报道的患病率为（3~8）/10万人口。患病率随着年龄增加而增加，男性多于女性。近年来临床诊断的病例有增加的趋势。

本病属中医学“咳嗽”“喘证”“肺痿”“肺痹”“肺胀”等范畴，历代医学家多以“肺痿”“肺痹”论之。“肺痿”病名是汉代张仲景在«金匮要略»中首先提出。“肺痹”病名最早见于«内经»。