临床表现与诊断

1.临床表现

（1）症状：慢性咳嗽、咳大量脓性痰和反复咯血是支气管扩张症的典型临床症状。其临床症状与支气管病变的轻重、感染程度有关。感染加重或急性发作时可出现发热、胸痛、盗汗、食欲减退，同时伴有痰量增多，每日可达数百毫升；痰液一般呈黄绿色脓I性，若混合有厌氧菌感染，则常带有臭味；收集整日痰液于玻璃瓶中静置，可见分层现I象：上层为泡沫，下层为脓性成分，中间为浑浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。部分患者仅表现为反复咯血，平素无大量咳痰，多出现于上叶结核引起的支气管扩张；相对于咳大量脓痰的湿性支气管扩张，仅表现为咯血的称为干性支气管扩张。

（2）体征：典型化脓性支气管扩张病情进展或继发感染时，患侧肺部可闻及固定湿啰音，或伴干啰音。反复咳嗽、咳脓痰的慢性患者常有消瘦、杵状指（趾）等体征。干性支气管扩张或部分患者可以没有阳性体征。

（3）并发症：支气管扩张反复发生感染可导致病程进行性加重，可出现肺纤维化、代偿性及阻塞性肺气肿，也可以并发肺脓肿、气胸、胸膜炎等。伴有气道高反应性或反复发作致肺功能受损者可出现喘息。病程晚期可出现肺源性心脏病和呼吸衰竭。

2.诊断

（1）病史：此类患者一般在幼年有反复呼吸道感染病史，如百日咳、麻疹等，许多人可伴有鼻窦炎和鼻后滴流综合征，成为下呼吸道反复感染的重要原因。早年诱发支气管扩张的呼吸道感染史、反复咳嗽、咳脓痰及咯血对支气管扩张的诊断具有提示性意义，但支气管扩张必须通过影像学检查确诊。

（2）影像学检查：传统的支气管造影，由于耐受性较差，现已基本被高分辨计算机体层摄影（HRCT）取代，用HRCT 诊断支气管扩张的敏感性为87%~97%，特异性为93%~100%。典型的支气管扩张在影像学上的特征为支气管管腔扩张（支气管的内径大于伴行的肺动脉），支气管壁增厚，正常支气管的鼠尾征消失，扩张的支气管腔内出现气液平面。其中柱状扩张表现为与扫描平面平行的支气管呈分枝状的“双轨征”，与扫描垂直的支气管表现为壁厚的圆形透亮影，如果伴行的肺动脉与之相贴时形成有特征的“印戒征”；静脉曲张型扩张的支气管表现与柱状扩张相似，但其管壁厚薄不均呈“串珠状”；囊状扩张的支气管呈单个或多个簇状含气球囊，伴感染时可见液平面。用普通的X 射线胸片检查，常无明显异常或仅有肺纹理增多或变浓，在疾病晚期可显示沿支气管分布的卷发状或蜂窝状阴影，感染时可见液平面，偶可见肺叶或肺段不张。鼻窦部的CT 检查对原发性纤毛不动综合征和弥漫性泛细支气管炎有提示意义，怀疑原发性纤毛不动综合征时必须做支气管黏膜电镜检查，怀疑阻塞时必须行纤维支气管镜检查，以明确病因。现在，随着技术的提高，部分患者虽无咳嗽、咳脓痰、咯血的病史，但在影像学上可发现明显的支气管扩张。

（3）实验室检查：影像学检查尽管能在结构上明确诊断，但不能确诊引起扩张的具体病因。因此，在诊断特发性支气管扩张之前，必须排除先天遗传、免疫因素和系统性疾病等并发的支气管扩张。一般情况下，血清学免疫球蛋白检查是必需检查项目，包括IgG 的亚型，以排除选择性丙种球蛋白缺乏症，而IgE 的升高可以提示变态反应性肺曲菌病的诊断。无论是原发性或继发性支气管扩张，出现脓痰时应进行痰涂片检查和痰培养细菌分离，以明确具体菌种，选择合适抗生素。对于抗菌治疗效果不佳的患者，必须做抗酸染色和分歧杆菌的培养，以排除结核和细胞内分歧杆菌感染。