症状与体征
通常隐匿起病，逐渐出现干咳和呼吸困难。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8~3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
查体可发现呼吸浅快，超过80%的患者闻及吸气末期Velcro啰音，大多数存在肺基底部。20%~50%有杵状指（趾）。发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现可出现在晚期。
