肝肺综合征（HPS）

有直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀等临床表现，立位呼吸室内空气时动态氧分压< 70 mmHg或肺泡-动脉氧梯度>20 mmHg。下述试验提示肺血管扩张有助于做出诊断：①超声心动图气泡造影左心房有延迟出现的微气泡（心跳4～6次后）。②肺扫描阳性。前者敏感性高，后者特异性高。HPS应与肺动脉高压相鉴别，后者有进行性呼吸困难，而发绀少见。心前区疼痛，体检肺动脉瓣区第2音亢进，杂音向胸骨左缘传导，X线显示心脏扩大，心脏超声提示右室肥厚，心导管检查可确诊。(https://www.daowen.com)