一、概述

进行性多灶性脑白质病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是一种由JC 病毒（John Cunningham virus，JCV）感染中枢神经系统所致的亚急性脱髓鞘性疾病，多发生于免疫功能低下的患者。50%以上的PML 患者为HIV 感染者，PML 的患病率随艾滋病的流行呈上升趋势，2%～5%的艾滋病患者可并发PML。此病预后差，病情进展迅速，病死率高，目前缺乏特异性治疗药物，对于艾滋病患者治疗主要以抗逆转录病毒治疗及重建免疫功能为主。在ART 广泛应用以前，艾滋病合并PML 患者的中位生存时间为0.4 年；在ART 广泛应用后，患者中位生存时间延长至1.8 年，然而55%～80%的患者遗留有重度神经系统后遗症。(https://www.daowen.com)