恶性腹膜间皮瘤

一、恶性腹膜间皮瘤

恶性腹膜间皮瘤是一种比较罕见的肿瘤,虽然早在1870年就有间皮瘤的报道,但是被人们认识则在20世纪60年代以后,起源于间皮细胞或间皮下的一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上,其中以胸膜间皮瘤最为常见,腹膜次之,而在心包膜及睾丸鞘膜则极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发腹膜的恶性肿瘤。该病与接触石棉有关,恶性间皮瘤在一般人口中年发生率为1/100万~2/100万。

(一)治疗

因腹膜间皮瘤发病率低,不易积累治疗经验,制订标准的治疗方法,一般认为先经手术切除肿瘤,然后辅以化疗、放疗。

1.手术治疗 无论是局限型还是弥漫型,若无手术禁忌证,均应接受手术探查,根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除,这样可减少肿瘤负荷,加强手术后化疗或放疗的效果,而且尚可缓解患者的症状。局限型间皮瘤手术效果颇佳。

2.化疗 恶性腹膜间皮瘤比较少见,没有足够的病例探索有效的化疗方案。化疗药中顺铂、多柔比星、丝裂霉素、环磷酰胺、达卡巴嗪等对间皮瘤有效。近年来一致认为以顺铂为主的联合化疗最为有效,尤其推荐腹腔化疗,腹腔给药的效果是静脉给药的15倍。100mg/m2一次腹腔化疗,每28天为一疗程。

3.放射治疗 迄今为止,放射治疗似乎是最有效的一种方法。在各种治疗方法中,长期幸存的人数最多。包括腹腔内注射32p和全腹外照射。

(二)预后

恶性间皮瘤预后较差,多在确诊后1~2年内死亡。腹膜间皮瘤预后较胸膜差,儿童较成人差。预后与诊断时临床期别、病理类型有关。上皮型预后较混合型、肉瘤型好。