颅底异常血管网病

颅底异常血管网病是颈动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉，穿通动脉形成较细密集的吻合血管网的特征性脑血管疾病。脑血管造影显示密集成堆的小血管影像，酷似吸烟吐出的烟雾，又称烟雾病（moyamoya disease，MMD）。本病于1955年首先由清水和竹内描述，1966年由铃木命名。最初本病仅在日本人中被发现，曾被认为是日本特有的一种疾病，后来在个别地中海地区的白种人中间、高加索人、法国人以及黑人中亦有发现，1973年Lee在香港报告了11例中国患者。近年来，本病在其他国家，尤其我国等亚洲国家的检出率逐渐增高，并已成为儿童缺血性卒中最常见的原因之一。(https://www.daowen.com)

颅底异常血管网病的定义是以双侧ICA远端和ACA近端狭窄或闭塞伴烟雾状代偿血管形成为特点的脑血管病。而颅底异常血管网病综合征或称类颅底异常血管网病是指有明确原发病或诱因（如放疗、合并甲状腺肿等）伴有典型烟雾状代偿血管生成。类颅底异常血管网病还包括非前述特定部位狭窄伴有烟雾状血管形成的情况。在儿童颅底异常血管网病中，有时烟雾状血管首发于一侧，随着年龄的增长，另一侧病变再逐渐出现，因而发生于儿童的单侧病变通常被认为是颅底异常血管网病，而成人的单侧改变只被认为是可能的颅底异常血管网病。由于病因不明确，对其自然病程的了解极为有限。目前，后循环颅底异常血管网病样血管改变的报道日益增多，但对其定义及相应的名称仍存有争议。