【诊断及鉴别诊断】

1.临床诊断　40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。③近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部2级以上高调血管杂音。④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者。

目前，采用1990年美国风湿病学会的分类标准：①发病年龄小于40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差大于10mmHg：双侧上肢收缩压差大于10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。

2.鉴别诊断　主要与以下疾病鉴别。

（1）先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。

（2）动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。(https://www.daowen.com)

（3）肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。

（4）血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。

（5）白塞病：可出现主动脉瓣及其他血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。

（6）结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不同。