【病因和发病机制】

PACNS是一种侵犯中枢神经系统的非特异性肉芽肿性血管炎，累及软脑膜和小血管，原因不明。Siva提出PACNS的肉芽肿及没有自身抗体或免疫复合物在血管壁上沉积，提示其为T淋巴细胞介导的非特异性炎症反应。这一观点目前得到许多国内外学者的认可。目前认为多数PACNS可能由微生物原或非微生物原性免疫复合物所诱发的自身免疫异常所致，或在一定的个体中可能存在基因遗传缺陷，免疫系统特殊抗原暴露导致了患血管炎的高风险。另外，长期吸烟、相关服药史（如烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等）也可能导致该病的发生。(https://www.daowen.com)

微生物原或非微生物原免疫复合物沉积导致血管损害以及T细胞-内皮细胞反应性的血管损害，内皮细胞表面黏附分子和内皮下的基质共同参与炎症细胞自血管腔内向炎症反应部位的迁移过程，造成血流的阻断和局部血管、组织的损伤。此外活化的内皮细胞具有促凝集作用，而炎症细胞因子通过增加内皮细胞组织因子的表达和触发其他促凝系统，激活外源性凝血系统，可出现血管壁纤维素样坏死、炎细胞浸润、渗出以及动静脉内血栓形成，导致受损血管周围脑组织梗死或出血，以及髓鞘脱失和轴索变性。