【病理变化】

本病尸检资料不多，其主要病理改变是：

（1）颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞：多数为两侧性颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成。

新近研究发现，成人颅底异常血管网病颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹力层不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失。这些血管的远端出现管腔塌陷和类似的内弹力层和中层改变。关于烟雾状新生血管，有些学者认为是原来就存在于颅内并代偿性开放的血管（穹隆部位），表现为薄壁扩张的或因新近微血栓形成或管壁增厚而闭塞的小动脉，伴或不伴弹性组织变性和纤维化。同时，在这些小动脉网中常可见到微动脉瘤（颅底异常血管网病后出血源）。有时颅外血管，包括心脏和肾脏等器官的血管也可见到与狭窄的颅内病变段血管相同的病理组织学改变。但在典型病例中，尚未有人报道在血管壁内可见炎症细胞浸润。对受累大血管和形成烟雾的血管的病理学改变多通过尸体解剖进行研究，因而以缺血症状为主要表现的小儿患者，其病理变化有可能与成人不完全相同，但由于儿童患者病死率较低且受治疗方法（间接血管重建为主）的限制，目前尚无定论。(https://www.daowen.com)

（2）异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张，数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。

（3）脑实质内继发血液循环障碍：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。电镜下观察证实烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。根据病理改变，闭塞的血管性质有多种。平山等报告13例尸检病例中，符合先天性动脉发育不全者5例，炎症性病变3例，动脉硬化性病变2例，血栓形成2例，不明原因1例。