【诊断及鉴别诊断】

目前由于脑活检尚不可能成为常规检查，PACNS的诊断仍依赖患者的临床表现、影像学检查结果和病理学改变特点综合分析，对于无法解释的头痛、慢性血管炎和青年人出现的卒中，应该考虑本病的可能。目前临床公认的诊断标准是：①临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重;②管造影发现多发的动脉阶段性狭窄;③排除系统性炎性和感染性疾病;④软脑膜或脑实质活检证实为炎性反应，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。

PACNS需与下列疾病进行鉴别：

（1）常染色体显性遗传脑血管病伴皮质下梗死和白质脑病：常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）也称为遗传性多发脑梗死性痴呆（hereditary multi-infarct dementia），是一种累及脑白质的多发性梗死灶的显性遗传病，临床可表现为痴呆和脑局灶体征。头颅MRI检查主要表现为皮质下和中央灰质的多发腔隙性梗死，基底节、丘脑和脑室旁白质受累在本病中最常见，而胼胝体、外囊、颞叶颞极和脑干受累具有一定的诊断价值。皮肤和腓肠神经组织活检电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表面嗜锇性颗粒。而血管炎一般为散发出现，多为双侧幕上病变，累及皮质和白质。(https://www.daowen.com)

（2）Binswanger综合征：表现为多发性脑梗死伴白质的损害，大脑皮质一般不累及，发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉粥样硬化的危险因素，血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。病理学改变没有严重的血管壁炎细胞浸润。

（3）多发性硬化：部分PACNS患者的临床表现类似多发性硬化，出现自发缓解及复发，伴有视神经病变和脑干病变，脑脊液寡克隆区带阳性，但惊厥、严重头痛和脑病等常出现在中枢神经系统血管炎，很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗死伴随弥漫性白质损害的影像学改变出现在血管炎中，而不出现在多发性硬化中，外周血管检查一般不会有阳性发现。

（4）中枢神经系统肿瘤：继发性或孤立的中枢神经系统血管炎可以表现为假瘤样改变，出现局灶性的神经系统体征和类似肿瘤的影像学改变。虽然可以对孤立的炎性病灶进行实验性糖皮质激素治疗，以观察病灶是否消失，但不能排除中枢神经系统原发性的淋巴瘤。两者的鉴别主要仍在于病理学检查。