三、脑血管畸形
脑血管畸形（cerebral vascular malformation）为先天性脑血管发育异常。一般分为四种基本类型：动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）、毛细血管扩张症（capillary telangiectasia）、海绵状血管瘤（cavernous angioma）和静脉畸形（venous malformation）。其中AVM最多见，约占90％以上。
图6-28 纵裂池内急性蛛网膜下隙出血
患者，女，62岁，T1WI见稍高信号影，T2WI呈线样低信号，Flair呈高信号，CT表现为纵裂池内明显高信号，对比MRI平扫，更为敏感。
（一）动静脉畸形
AVM可发生于任何年龄，约72％在40岁前起病，男略多于女，男女比例为（1.1～1.2）∶1。AVM约85％发生于幕上，15％发生于后颅窝，绝大多数（98％）为单发。
【病理变化】
AVM可发生于颅内任何部位，但常见于大脑中动脉分布区的脑皮质，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。病变中的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管极度扩张、扭曲，管壁极薄，有的血管细小，有时可见动脉与静脉直接相通。血管团内有些血管壁仅有一层内皮细胞，容易破裂出血。血管区夹杂着相邻的脑组织，常有神经元变性和神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩。
【临床表现】
AVM的主要临床表现有出血、头痛和癫痫，此外尚可见颅内高压增高征象、颅内血管杂音、突眼、精神症状和颅神经症状等。其临床发病以自发性脑出血为主要表现，35％～65％出血为首发症状。
【影像学检查】
1.X线 脑血管造影是诊断“金标准”。典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期显现。有相当一部分AVM血管造影阴性呈隐匿性AVM。有时病变以外的动脉由于循环量减少，显示不良。部分体积小或栓塞的AVM常不能显示或仅表现为模糊、浅淡的引流静脉于早期显影，偶尔可见到血流缓慢的供血动脉在动脉晚期或毛细血管期显影。在无出血的情况下不出现血管移位等占位征象。
2.CT 平扫AVM表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可有等或高密度点状、线状血管影以及高密度钙化和低密度软化灶（图6-29）。AVM破裂出血，多为脑内血肿，其次为脑室出血、蛛网膜下隙出血，也可为硬膜外出血。无出血时病变周围无脑水肿，也无占位效应。增强扫描可见点状、条状血管强化影，也可见粗大的引流血管。CT对AVM钙化十分敏感。间接征象有脑萎缩、动脉硬化性脑病、脑梗死等。
CTA清楚显示网状迂曲扩张的强化畸形血管团并显示与之相连的供血动脉主干及分支，部分病例可合并动脉瘤及瘤样扩张。
图6-29 脑出血
患者，男，25岁，AVM畸形患者，以脑出血就诊。CT平扫示右侧颞叶见边界不清的混杂密度病灶（图a～b），病灶内见条形高密度钙化影;CTA重建图像（图c～d）示迂曲扩张的畸形血管团动脉与大脑后动脉交通，静脉与乙状窦交通。
3.MRI AVM的畸形血管成分在T1WI和T2WI上均表现为低或无信号区;AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI表现为低信号，T2WI表现为高信号;供血动脉表现为低或无信号区。增强扫描能更清楚地显示血管。病变区常见到新鲜或陈旧局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号角质增生灶。三维时间飞跃法MR血管成像（3DTOFMRA）可以直接显示出AVM供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦（图6-30）。
【诊断与鉴别诊断】
AVM在CT上的特征表现为脑表浅部位不规则混杂密度，无占位效应，增强扫描点状或弧线状血管影。MRI上表现为团状或蜂窝状血管流空影，结合CT及MRI可做出诊断。当CT上表现不典型或位置较深时，需与脑梗死、软化灶及脑肿瘤鉴别。MRI较CT诊断更为敏感，在颅内AVM上具有优势，尤其是后颅窝病变优于CT，对于钙化显示不如CT。脑血管造影仍是诊断AVM的金标准。
AVM主要需与胶质瘤、脑出血鉴别。胶质瘤具有明显占位效应、瘤周水肿明显，不易见到流空效应，无畸形血管团，增强后不规则花环状强化;脑出血有一定的好发部位，如基底节区，AVM多发生于脑表浅部位，脑出血增强后不强化或脑回样强化，无畸形血管团。
（二）海绵状血管瘤
颅内海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形，发病率仅次于动静脉畸形，分为脑内型和脑外型两种，以脑内型多见，其发生率约占颅内血管畸形的7％。
图6-30 脑出血
患者与上图同一病例。T1WI及T2WI血管成分呈长T1短T2无信号区（图a～b），液体翻转恢复序列呈不均匀信号影，内见血管流空影（图c）。增强后见部分血管强化（图d）。MRA图可见迂曲血管团与右侧大脑后动脉及右侧乙状窦相交通。
【病理变化】
海绵状血管瘤由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎百分百有瘤内出血。约80％发生于幕上，最常见于额、颞叶深部髓质区、皮髓质交界区和基地核区，也可发生于小脑、脑干和脊髓，约50％病例多发。
【临床表现】
临床上可无症状和体征，脑内型常见临床症状为癫痫、运动和感觉障碍，反复蛛网膜下隙出血引起的头痛、昏迷、偏瘫和局灶症状。脑外型海绵状血管瘤常见于中颅窝，因其前邻前颅窝、岩骨和后颅窝、内侧达海绵窦、垂体、下丘脑视神经，分别表现为头痛、动眼、外展、三叉等颅神经功能障碍，有些还伴有内分泌表现和癫痫。
【影像学检查】
1.X线 脑血管造影无异常发现，偶可在毛细血管晚期或静脉早期病变有浅淡染色。
2.CT 平扫脑外型表现为位于中颅窝近海绵窦的椭圆形或哑铃型病灶，边界清晰，呈等密度或略高密度，可伴有出血及钙化，无灶周水肿，可伴有蝶骨的骨侵蚀;增强病灶常均一或环形明显强化;脑内型表现为边缘清楚的圆形或类圆形高密度病灶，密度可均匀一致，但多数不均匀（图6-31）。病灶周围常无水肿，无或轻度占位。合并出血时，病灶可短时间内增大，出现明显占位效应。常伴钙化，严重者可全部钙化形成“脑石”。增强扫描可有轻度至明显强化。(https://www.daowen.com)
图6-31 右侧侧脑室旁海绵状血管瘤
患者，男，71岁，平扫可见右侧侧脑室旁边界清晰的类圆形高密度影，内信号欠均匀。
3.MRI 脑外型病灶T1WI表现为边界清晰的圆形或椭圆形等信号，T2WI表现为高信号，增强后呈均匀一致的显著强化，周围无水肿;脑内型平扫显示为边界清晰的混杂信号，周围有完整的低信号含铁血黄素环，使病变呈“爆米花”状，较具特征性，尤其在T2WI上此征象更为明显。病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因。增强扫描强化同CT表现。SWI扫描可见低信号含铁血黄素沉着（图6-32）。SWI表现为斑点、条状、爆米花样或桑葚状混杂高信号，边缘围绕较宽的低信号。
常规采用的3DTOFMRA与其他血管成像技术相比，分辨率高，对血管内的快速血流能很好显示，对血流慢的显示率较低。MRA主要是乏血管表现，较难见到异常血管影。
【诊断与鉴别诊断】
CT诊断敏感性高于脑血管造影，MRI诊断较CT敏感，并可帮助明确病灶内出血情况。需与脑膜瘤、转移瘤等鉴别。
（三）静脉畸形
静脉畸形主要包括静脉性血管瘤（venous angioma）和大脑大静脉畸形（malformation of Galen vein）。脑静脉性血管瘤极为少见，尸检发现发生率占脑血管畸形的2.5％～2.6％。发病年龄多为35～40岁，男略多于女性。
图6-32 海绵状血管瘤
患者，男，46岁，右侧颞枕叶平扫见“爆米花”状，DWI见含铁血黄素沉着，磁敏感成像呈低信号（图a～e）;图f为增强扫描后见病灶内斑片状轻度强化。
【病理变化】
静脉性血管瘤病理上表现为大脑或小脑深部髓质内多支扩张并呈放射状排列的髓质静脉，汇入一支增粗的中央静脉向皮质表面和静脉窦或向室管膜下引流，其间夹有少量脑组织。一般不伴有角质增生和钙化。可同时伴有海绵状血管瘤。好发部位为侧脑室前角附近的髓质区，其次为小脑深部髓质区。
Galen静脉瘤病理上分两型，一是动-静脉瘘型，即一支或多支动脉与大脑大静脉系统的深静脉间直接交通;二是AVM型，即丘脑或中脑AVM经大脑大静脉引流。
【临床表现】
静脉性血管瘤临床上常无症状，偶因伴发的海绵状血管瘤出血引起癫痫等症状。Galen静脉瘤临床上动-静脉瘘型出生时常表现为充血性心衰、脑大畸形和脑积水;AVM型常见于小儿，常有发育迟缓和视觉症状。两者均可有头部血管杂音、局限性神经症状、癫痫和颅内出血所致的症状。
【影像学检查】
1.X线 静脉性血管瘤脑血管造影在动脉期、毛细血管期均无异常，在静脉期可见畸形的静脉血管贯穿脑实质流入静脉窦、浅静脉或深静脉，许多髓静脉呈轮辐状集中，即所谓伞状或水母状，表现较具特征性。
Galen静脉瘤X线平片可显示颅内高压征象，也可见静脉瘤壁钙化。脑血管造影表现为球形病灶，同时可见扩张的颈动脉或椎动脉分支直接与Galen静脉短路。
2.CT 静脉性血管瘤CT可无异常表现，或于平扫显示侧脑室前角附近边界不清的稍高密度影，增强扫描可显示出有强化的点、线状髓质静脉及增粗的中央静脉影。病灶无占位效应，周围无脑组织水肿。
Galen静脉瘤的CT表现具有特征性，平扫显示四叠体池内境界清楚的圆形或三角形高密度影，其CT值与血液相似，常可见病灶边缘钙化。增强扫描病灶边缘清楚地均一强化，有时可显示多根螺旋状增粗的供血动脉和引流静脉。
CTV利用静脉期扫描数据进行三维重建，可以直观、准确地显示畸形静脉的形态特征、走形方向机引流部位，横断位图像可以显示其并发的出血、梗死及其他发育畸形。
3.MRI 静脉性血管瘤MRI见扩张的髓质静脉及中央静脉可因血管流空或流动相关增强而显影，髓质静脉呈放射状或星芒状排列，增强扫描显示更清楚，病变血管周围可见有长T2胶质增生信号以及出血信号灶。SWI见迂曲血管影及引流静脉，呈放射状分布（图6-33）。
Galen静脉瘤MRI表现为四叠体池内边界清楚的圆形或三角形信号不均匀的病灶，其中血流较快的表现为“流空现象”，湍流和血液淤滞表现为T1WI呈低或等信号，T2WI呈稍高信号，附壁血栓在T1和T2像上为高信号。MRA可直接显示供血动脉，扩张的大脑大静脉及引流的静脉窦。
图6-33 静脉性血管瘤
患者，男，65岁，以头晕入院，查MRI平扫，发现T1WI呈点状低信号影，T2WI内见含铁血黄素沉积，DWI呈条形低信号，磁敏感成像MIP图示右侧小脑半球呈粗大引流血管影，呈辐射状分布。
MRA对血管的显示依赖血管的流入增强效应，由于髓静脉较细，血流过于缓慢，造成信号丢失，故部分髓静脉不能显示。CE-MRA避免血流缓慢、血管湍流等因素造成的信号丢失，能真实反映病变血管，对静脉扩张畸形的诊断及鉴别诊断意义重大。
SWI成像能显示低流速的静脉血流，所以SWI对检查静脉畸形高度敏感，是常规序列很好的补充。其缺点是难将小静脉与微出血、扩张的毛细血管、钙化区别。
4.DSA 脑血管造影是诊断颅内静脉畸形的“金标准”，但它是一项侵入性检查，耗时较长，费用高，且有一定的并发症。DSA能动态显示脑血流过程是其突出优点。
【诊断与鉴别诊断】
静脉性血管瘤表现缺乏特征性，CT增强扫描能提示诊断;Galen静脉瘤表现较典型，根据部位、形态、增强前后表现及脑积水，易于诊断。MRI能显示液体与周围组织间的差别，较CT更能清楚地显示静脉畸形血管。静脉性血管瘤需与脑肿瘤鉴别，Galen静脉瘤较大时需与脑膜瘤鉴别。