【病理变化】

PACNS病理组织学改变多样，可以是淋巴细胞性血管炎、纤维素样坏死性血管炎或肉芽肿性血管炎，其中以肉芽肿性血管炎最常见，双侧软脑膜和血管实质可分别或同时受累，单侧少见。主要累及软脑膜及皮质的中、小动脉（直径＜200μm），较少累及静脉及微静脉。血管炎稳定期则以瘢痕组织形成为主要病理改变。典型的肉芽肿性血管炎可见朗汉细胞或外来巨细胞、淋巴细胞和浆细胞等。15％的病例表现为非肉芽肿性病变，呈跳跃性损害，常累及脑的中小动脉尤其是镜下才能看到的微小动脉，受累动脉为多发性、多灶性或多节段性，受累血管管壁的炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，后期血管壁纤维化可造成血管管壁不同程度的狭窄或闭塞，引起局部脑组织结构破坏伴随大量格子细胞出现，导致脑的弥漫性或局灶性缺血性损害和出血。但是PACNS的组织学改变缺乏特异性，很难与其他继发性的中枢神经系统血管炎相鉴别。(https://www.daowen.com)