【辅助检查】
1.实验室检查
（1）一般检查：多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。多数患者白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高，多数正常;抗“O”可稍高，亦可正常;若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
（2）脑脊液检查：脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，患者的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，患者脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24h腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24h以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。
2.其他辅助检查
（1）颈内动脉造影：脑血管造影的主要特点是单侧或双侧颈内动脉虹吸段的狭窄或闭塞，病变段管壁边缘不规则，以及颅底出现异常的血管网（亦可表现在顶部、眼窝等处）。临床病例中以颈内动脉虹吸部C1段的狭窄或闭塞最常见，几乎占100％，延及C2段者可占50％，少数患者可延入C3、C4。亦可累及大脑前动脉、中动脉的起始部（A1、M1），以及大脑后动脉、后交通动脉。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。吉井将这种改变分为三期：①颈内动脉前半段闭塞;②颈内动脉后半段、后交通动脉闭塞同时存在;③颈内动脉系统全部闭塞。西木对69例半年后进行第二次脑血管造影观察，发现8例（均为小儿）有明显变化，表现正常者4例，闭塞由一侧发展到两侧者1例，颈内动脉闭塞部位移动伴烟雾状血管网明显发展或消失者3例，19例有轻度或可疑变化，表现为侧支循环及异网的增加或减少，以及大脑主干动脉狭窄或闭塞程度的改变等。
异网血管的出现是特定部位脑动脉闭塞后侧支吻合重建脑循环的一种代偿性表现，而不是原发性病变，所以在大脑的多个部位都可以发生。此类异网血管可起源于豆纹动脉的中部或侧部、交通动脉的穿支，以及大脑后动脉供应丘脑的分支等。有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立。其侧支循环通路有以下三类：①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环;②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路;③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。
这些代偿的侧支循环血管异常粗大，可以扭曲形成密集成堆的血管网，多数集中在颅底部。这些血管壁脆弱，容易破裂形成动脉瘤或血肿，出现占位性病变的症状。如果血管闭塞继续发展，以致异网血管起源处受到波及，则可使侧支循环中断，异网血管则随之消失。如果病变开始就有广泛的血管闭塞，异网血管则可不出现。
（2）DSA：为主要检查手段。典型改变是双侧ICA远端、MCA和ACA近端狭窄或闭塞，伴临近脑底部网状血管形成。但是，约30.3％的患者后循环受累，且在以缺血为主要症状的患者中多见，表现为同侧PCA狭窄或闭塞致同侧脑血流动力学改变和脑缺血表现，且可同时影响前循环和后循环供血区域。根据烟雾状新生血管的位置，分为：①基底型：因ICA颅内段病变致脑底部穿通动脉侧支形成，病程按照Suzuki分类发展。②筛型：主要由眼动脉分支供血的前颅底、眶顶网状扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管，该型可逐渐向基底型转变。③穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜上的侧支相沟通。④后循环型：PCA发生类似病变引起后颅底代偿侧支形成。在成人患者中，脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张或异常分支形成是出血的前兆。
（3）CT：颅底异常血管网病的CT改变在性质上与各种原因所致的多发性脑梗死相似，根据部分病例检查所见，主要表现为：脑萎缩、脑沟及侧脑室轻度扩大、大而不规则的多发性皮质及皮质下吸收值降低。
1）脑萎缩：多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。一般来说，临床上脑梗死患者的脑萎缩与栓塞动脉的灌注区域大小一致，多为局限性的，而本病脑萎缩则比较广泛，这有助于鉴别时参考。(https://www.daowen.com)
2）脑室扩大：脑室扩大约占半数以上，扩大的脑室与病变同侧，也可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩合并存在。半田报告的病例中8例脑室扩大，12例脑沟增宽。脑室扩大与颅内出血有一定关系，他们报告有严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史，而轻度脑萎缩合并明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史，这可能是蛛网膜下隙出血以后的粘连，影响了脑脊液的循环所致。此外临床对于明显脑萎缩而致脑室扩大的病例，应与其他非烟雾病所致的脑萎缩鉴别。大桥威雄等报告2例烟雾病患者于发病一年后做尸检发现有脑软化和脑萎缩。
3）颅内出血：61.6％～77.3％的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下隙出血最多见，约占60％;脑室内出血亦较常见，占28.6％～60％;多合并蛛网膜下隙出血，其中30％的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下隙出血。
4）多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。
异网血管一般均需要经造影剂强化后才能显示，一般而言造影剂的量与显影效果有直接关系。由于异网血管是由许多小血管扩张重叠交叉密集而成，当造影剂通过该处时，CT可以局部呈现密度增高的阴影。强化CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。
CT可显示出血、较明显的梗死和可能的脑萎缩，也可成为较理想的随访手段之一。多排螺旋CT观察颅外-颅内重建的血管通路与传统的血管造影效果相似，而且是一种无创性检查。
（4）MRI和MRA：除可见出血灶外，在双侧鞍上池到基底节区可见细小筛眼样血管流空影，相应缺血区可见梗死改变。局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。DWI和PWI也有助于评价脑血流动力学。
磁共振波谱分析（MRS）也是一种检查脑代谢变化的无创性方法，但目前正电子发射体层摄影（PET）和SPECT应用较多，它们是评估脑血流动力学、脑代谢、脑神经元密度和评价手术效果较为灵敏的手段。研究显示，正常脑血管在过度通气末的扩张加重了“盗血”，从而加重了病变部分的缺血缺氧。主要针对儿童的研究表明，病变区局部脑血流、局部氧摄取分数和局部脑氧代谢率明显下降，而重建术后有所改善。
（5）脑电图检查：脑电图对本病的诊断并无特异性价值，多数病例所见为一侧或两侧慢波增多，是缺血性脑电图的一般表现。根据异常脑电图产生的不同波型，不同部位，可分为三种类形：①大脑后半球形：以高幅单向阵发性的或非阵发性的δ波为主，局限在大脑后半球，以缺血明显侧占优势。②颞中回形：以中高幅、持续性的δ波和θ波为主，局限于颞叶的中部，同样以缺血明显侧占优势。③散发型：呈弥散性低中幅的θ波。
Kodama对25例患儿进行了脑电图研究，发现在小儿中可有异常改变，如头后部和中央颞区的慢活动、过度换气的重慢局化反应（rebuild-up）及睡眠纺锤波抑制等。头后部的节律性慢波可能是大脑深部受损所致。头后部慢波见于中期（平均28个月），弥漫性低电压见于晚期（平均56个月），不同时间的不同脑电图改变，可反映出缓慢进展的循环障碍的程度。早期头后部慢波提示脑中央的循环障碍，中期的中央颞区慢波提示脑中央和皮层的循环障碍，晚期弥漫性低电压提示脑中央和皮层的缺血更加严重。但这种改变在成年人病例中则表现不明显。这种脑电图慢波出现的部位与脑动脉狭窄的范围、临床症状的严重性成正比，同时与发病年龄、发病到记录脑电图的时间有密切关系。过度换气可提高脑电图诊断的阳性率，诱发慢波，这种慢波可随过度换气停止而消失。过度换气诱发慢波的机理可能与脑组织血液供应的动态变化以及脑部动脉血的pH值变化有关。有人认为过度换气使血中碳酸浓度降低，血液pH值升高，脑小动脉收缩，血流量减少以致诱发脑电图的异常改变。