原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎（primary angitis of the central nervous system，PACNS）是一种病因未明、临床少见的中枢神经系统血管炎性疾病，是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变，自发并可复发，仅局限于中枢神经系统，没有其他系统性疾病表现。最早由Cravioto等发现病灶由肉芽肿组成，当时称为“肉芽肿性血管炎”　（granulomatous angitis of the central nervous system，GACNS），但后来发现肉芽肿为非特异性的表现，有一些病例为非肉芽肿，此命名使用受到限制。1983年Calabrese等又提出“孤立性中枢神经系统血管炎”　（isolated angitis of the CNS，ICA），但显得太局限。1992年Lie提出“原发性中枢神经系统血管炎”，因其命名不受组织特征的限制，又能反映病变解剖部位及临床特征，逐渐沿用至今。国内自20世纪50年代开始报道此类疾病，但数量较少。近年来随着一些病例的报道和研究的进展，该病已取得更多的认识。(https://www.daowen.com)