【治疗】

由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。

可根据患者个体情况选择治疗方法，TIA、脑梗死、SAH、脑出血可遵循通常的治疗原则和方法。对病因明确的患者，如钩端螺旋体、梅毒螺旋体和病毒所致的，应针对病因治疗，合并结缔组织病可使用皮质类固醇及其他免疫抑制剂。对原因不明的患者可试用血管扩张剂、钙拮抗剂、抑制血栓形成药（丹参）等。何伋对8例儿童颅内异常血管网患者采用内科治疗，以静滴丹参、川芎嗪为主，10～12d为一疗程，平均住院30～52d，8例治愈，1例显进，经2～3年随访，仅1例出现3个月后复发，1例复查脑血管造影显示闭塞的血管虽未再通，但Moyamoya血管变粗，颅内外吻合动脉明显扩张。目前的治疗有：

1.内科治疗　在缺血或出血的急性期，特别是有不自主运动症状的患者，可予甘露醇和皮质激素控制脑水肿。抗血小板聚集药、扩血管药和改善微循环药也可用于缺血性发作。但目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。

2.外科治疗　外科手术是治疗MMD的主要方法。手术的主要目的是改善缺血脑组织的血供、减轻神经功能缺损。一些研究表明，外科治疗较内科治疗或自然病程预后要好，对降低脑缺血的发生尤其有益。

（1）手术方式：外科手术的方式主要分为直接血管重建术和间接血管重建术。直接血管重建多用于STA与MCA的分支行吻合，包括：①颞浅动脉-大脑中动脉吻合术;②枕动脉-大脑中动脉吻合术;③枕动脉-大脑后动脉吻合术。直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。间接重建包括：①脑-硬脑膜-动脉-血管融合术;②脑-肌肉-血管融合术;③脑-肌肉-动脉-血管融合术;④脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术;⑤环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术;⑥大网膜移植术。单纯的多处钻孔和早先的交感神经切除术因起效慢或效果的不确切现已极少采用。

（2）手术方法：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20d（平均10d）脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239d脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。(https://www.daowen.com)

（3）手术时间：研究表明临床预后差主要与术前梗死的发生有关，术前有缺血性卒中和行“小范围”间接血管重建术与IQ预后欠佳有明显相关性。Sato等通过SPECT发现，无症状成人MMD患者神经元密度可以是正常的，但有症状成人患者即使已经接受过血管重建术，神经元密度也会减低。

用内科治疗仅半数患者在4～5年内缺血性发作消失，其余的患者持续7年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4年内92％的患者智商是正常的，起病后5～9年40％患者的智商是正常的，病程10～15年仅33％患者的智商是正常的。因此，早诊断、早治疗和扩大血管重建术范围对智能发育有重要意义。对有症状患者，应及早手术，且有症状侧优先，对无症状但有影像学改变的病变侧，也应尽早行二期手术。

因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5岁的患者（尤其小于2岁），脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差;同时，年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。

（4）双侧手术问题：如患者一般情况好，可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术，有下列情况的半球应先手术：反复TIA、优势半球，脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6个月，患者神经系统症状和体征稳定，方可行另一侧手术。

（5）手术效果：直接血管重建对局部脑血流灌注立竿见影的改善使其对缺血型MMD具有不容置疑的效果，但由于儿童STA和MCA分支均较细（直径＜0.7mm），直接血管重建术基本上只适用于成人。对出血型病例，直接搭桥较间接重建也有明显的优势。Kawaguchi等比较直接血管吻合术、间接血管吻合术及保守治疗对再次发作（包括出血或缺血）的预防作用发现，直接搭桥能明显降低再出血概率。间接血管吻合术改善血供的部位较为局限，虽可显著减少脑室周围的烟雾血管，但对再次出血似乎并无预防作用。

间接血管重建术多用于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人。目前临床上采用的间接血管重建术对改善前循环血流作用明显，但对后循环的异常增生血管影响不大。因此，术后随着病情的发展，后循环异常扩张增生血管发生出血的机会可能增大。越来越多的临床医生尝试联合采用两种甚至多种方式，以求扩大有效面积，改善手术效果。