【辅助检查】

1.血液检查　对感染导致的PACNS应作相关的血清学试验，而实验室参数对自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎缺乏敏感性和特异性。抗中性粒细胞抗体检测在小血管炎诊断中有重要作用，但这些自身抗体检查的诊断意义仍有待确定。

2.CSF检查　经病理确诊的患者中有80％～90％的CSF检查结果异常，常见的是总蛋白含量增加，伴轻度淋巴细胞反应或出现中性白细胞，一些患者可以出现IgG合成率增加及寡克隆带。

3.影像学检查

（1）CT：1/3～2/3的患者CT可发现异常。由于其敏感性较低，CT仅在不宜进行MRI检查时应用，以排除其他疾病尤其是早期的大脑出血。(https://www.daowen.com)

（2）MRI：MRI检查对PACNS的脑部病变较为敏感，其MRI表现具有多样性，但无特征性。常见MRI显示通常累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶，包括胼胝体和内囊。T2WI上皮质、皮质下和皮髓质交界区以及深部白质内的高信号病灶表示缺血或者梗死，也可见大小不等的出血灶。较少见的有皮质或皮质下的占位性病灶并伴有水肿，类似于原发性肿瘤。此外还有反复发生的脑出血、蛛网膜下隙出血征象，也有类似脱髓鞘病变及脑白质营养不良的现象。MRI增强扫描显示有的病灶无强化，有的病灶强化后表现多样性，可以表现为皮质下不规则条纹状强化，软脑膜强化累及部分脑实质，局灶性皮质带状强化或弥漫性脑实质血管强化。White ML等的一项回顾性研究也表明DWI的弥散系数分析能更好地显示大脑的一些异常改变，有助于中枢血管炎诊断。

（3）DSA：脑血管造影是PACNS的一个主要诊断手段，其征象包括动脉狭窄、扩张和受阻，受累血管区的循环时间改变，也有的表现为动脉串珠样改变和动脉瘤形成。但血管造影对本病也没有特异性，因为相似的变化不但可以在继发性中枢神经系统血管炎中看见，也可见于非炎症性血管病，如动脉粥样硬化、高血压性脑血管病、放射性血管病、非细菌性心内膜炎、中枢系统感染以及不同原因引起的血管痉挛。此外，血管造影显示的病变血管与MRI病灶范围常不相符，不是所有的血管变化都能引起脑实质的病变。同样，MRI上看到的病变并不一定就有血管造影的异常，因为也许仅侵犯到小血管或改变轻微，血管造影尚不能发现。血管造影的敏感性与炎症病理变化、血管病变的范围、类型有关。动态进行血管造影观察原有血管节段性部分或完全狭窄的变化，可用来评估本病的治疗情况。

（4）其他影像学检查：MRA、SPECT和PET也有用于本病的报道，但都有其局限性。

4.脑活检　脑组织病理学检查是诊断本病的“金标准”。如有无法解释的脑病综合征，持续数天至数周，特别是有局灶的小脑体征、CSF蛋白质含量升高和淋巴细胞数增多、头颅MRA或血管造影有血管炎的可疑征象时，则应行脑活检。推荐的肿块病灶的立体定向活检和对局限性病灶的颞电极活检取材的位置主要选择MRI发现异常的部位，标本必须含有软脑膜、皮质和皮质下组织，以避免因病灶的跳跃特性而取样错误。因软脑膜比脑实质更易被累及，所以软脑膜活检比脑实质活检有更高的阳性率。脑活检的特征性的病理表现为皮质和软脑膜血管透壁或非透壁炎性细胞浸润，包括肉芽肿性、淋巴细胞性以及急性坏死性血管炎。有时脑活检并未发现血管炎表现，而主要是非特异性胶质细胞增生、血管周围少许炎性细胞浸润以及脑实质的缺血梗死，可能为病变血管位于病灶近心端，病变尚未延伸到表面脑皮质和软脑膜，或是取材不足及取材前应用糖皮质激素所致。