【临床表现】

本病以儿童和青年多见，多于10岁前发病，约占半数病例。青少年和儿童颅底异常血管网病多以TIA和缺血性卒中为主要表现，TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。运动性障碍常为早期症状，约占80.5％，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常、不自主运动、癫痫发作或急性婴儿偏瘫，头痛，不自主的舞蹈样运动，其中运动功能障碍最为常见，可见于约80.5％的患者。儿童患者智商受到影响者多见。Imaizumi等研究颅底异常血管网病儿童患者，分别在发病当时、5年和10年时测试智商，共进行98次测验。结果发现，MMD儿童的智商从有症状时就开始降低，但到了发病10年时渐趋平稳。(https://www.daowen.com)

成人颅底异常血管网病常以出血为主要或首发改变。约20％为缺血性卒中，部分病例表现为反复晕厥发作。研究显示，出血位于基底节者占40％，脑室出血者占30％，丘脑出血破入脑室者占15％，其他脑内血肿占5％。本病患者局灶性体征如偏瘫、偏身感觉障碍、视盘水肿发生率较高，脑出血发生时症状较重，但恢复好，有复发倾向。在出血型的患者中，再出血是预后差的首要影响因素。再出血与年龄有一定关系，46～55岁者出血危险性逐渐增加。Kobayashi等对只行内科保守治疗的出血型颅底异常血管网病患者进行平均80.6个月的随访发现，年再出血发生率为7.09％，且出血类型和出血部位的改变提示这种再出血难以预防，再出血后预后良好的概率由第1次的45.5％下降到21.4％，病死率则由第1次的6.8％上升到28.6％。