【临床表现】
CVT的临床表现与血栓形成、部位、范围、进展速度、静脉侧支循环情况、继发脑实质损害的范围和程度、是否有感染有关。差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间以及静脉窦与颅外静脉之间在解剖上存在吻合、沟通，当静脉或静脉窦血栓形成时，血栓累及范围、侧支循环的差异因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重，甚至死亡;由于凝血与纤溶状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替。本病多数亚急性或慢性迁延起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10d以上。
1.一般表现 CVT在各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。大多为亚急性（48h至30d）或慢性（30d以上）起病，症状体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。但共同临床表现包括颅高压症状、卒中症状及脑病症状。头痛是CVT的最常见症状，有75％～95％的病例可出现头痛，有时是唯一的表现。头痛严重而持续，呕吐多为喷射性，可见视盘水肿。局灶性神经功能缺损是CVT的常见表现，可单侧、双侧或左右交替出现，包括中枢性运动和感觉缺失、失语和偏盲，见于40％～60％的病例。脑病样症状虽然少见，但最为严重，临床表现为癫痫、精神异常、意识模糊混乱，甚至昏迷等。因此，对急性或反复发作的头痛、视物模糊、视盘水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、孤立性颅内压增高综合征、不同程度的意识障碍和精神障碍患者，均应考虑CVT的可能。
2.局灶部位CVT的表现
（1）上矢状窦血栓形成：上矢状窦是非感染性静脉窦血栓形成的最常见部位。上矢状窦血栓以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多。常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，如头痛、呕吐、视盘水肿等。婴幼儿可见喷射状呕吐，颅骨缝分离，囟门隆起，面、颈、枕静脉怒张。血栓部位靠上矢状窦后方者，颅内高压更为明显，可出现不同程度的意识障碍。如累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等表现。
（2）海绵窦血栓形成：多为炎性，多见于眶部、鼻窦及上面部化脓性感染或全身感染，非感染性海绵窦血栓罕见。急性起病，临床表现具有一定特异性。多从一侧起病，迅速扩散至对侧海绵窦。由于眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出;由于动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经眼支行于海绵窦内，因此当其受累时可出现相应的症状，表现为患侧眼睑下垂、眼球各向活动受限或固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉减退、角膜反射消失等;视神经受累可引起视力障碍，眼底可见瘀血、水肿、出血等改变，炎症由一侧海绵窦波及对侧，则可出现双侧症状。常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。CSF中细胞数增高，如病情进展快，累及脑深静脉，出现昏迷则提示预后不好。(https://www.daowen.com)
（3）横窦、乙状窦血栓形成：常由化脓性中耳炎和乳突炎引起。血栓向远端延伸，累及上矢状窦或直窦;向对侧延伸，形成双侧横窦、乙状窦血栓;向近端延伸，导致颈静脉血栓形成。除原发疾病特点，如局部皮肤红、肿、疼痛、压痛外，主要表现为头痛、呕吐、视盘水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状;向岩窦扩展，可出现三叉神经和展神经瘫痪;向颈静脉扩展，则可出现颈静脉孔综合征（吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑，同侧胸锁乳突肌、斜方肌无力萎缩）。少数可累及上矢状窦而出现癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍等。主要并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等。颅内同时或先后多个静脉窦血栓形成，病情往往更加危重。腰穿时压颈试验患侧压力不升，健侧压力迅速升高，CSF中细胞数和蛋白升高。
（4）直窦血栓形成：多为非炎性，多与海绵窦、上矢状窦、横窦和乙状窦血栓同时发生，单独发生者少见。病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉。导致小脑、脑干、丘脑、底节等深部结构受损，临床少见但病情危重。多为急性起病，主要表现为无感染的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡。如累及到大脑大静脉时，会造成明显的脑静脉回流障碍，早期可出现颅内压增高，精神症状，病情严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去大脑强直等。存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状。
（5）单纯脑静脉血栓形成：单纯大脑皮质静脉血栓形成少见，多表现为皮质局部水肿或出血，导致局灶性神经功能障碍（如癫痫），临床易误诊为肿瘤等占位病变。
推荐意见：临床上对不明原因的头痛、视盘水肿和颅内压增高，应考虑CVT的可能。对出现不同程度的意识障碍或精神障碍患者，应考虑排除CVT的可能并行相关检查（Ⅱ级推荐，C级证据）。