【临床表现】

本病平均发病年龄22.1岁，女性较多见，男女之比为1∶2.5。可分为活动期和血管闭塞期两个阶段：活动期常有发热、乏力、食欲缺乏、体重下降、关节疼痛等症状;血管闭塞期在狭窄血管处可听见杂音，远端动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

1.全身症状　在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲缺乏、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节性红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2.局部症状与体征　按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，双上肢收缩压差小于10mmHg。

3.临床分型　根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型、胸-腹主动脉型、广泛型和肺动脉型。

（1）头臂动脉型：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳郭溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征）。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到2级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音（图4-1a）。(https://www.daowen.com)

（2）胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高;主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及2级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音（图4-1b）。

（3）广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

（4）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，上述三种类型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第三心音亢进。

部分病例可发生脑出血或SAH，前者多因并发高血压所致，后者则因颅内动脉肿瘤破裂出血所致。