第三节 纵隔肿瘤
第三节 纵隔肿瘤
一、概 述
纵隔肿瘤有原发和继发性之分。原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织，多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见，最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。
纵隔肿瘤可以发生于任何年龄段，以30～40岁为多见。纵隔不同部位好发不同的纵隔肿瘤，前上纵隔是胸内甲状腺肿的好发部位；前上纵隔下部多见胸腺肿瘤及囊肿；前下纵隔上部是畸胎类肿瘤与囊肿的好发部位；后纵隔多数为良性肿瘤，以神经源性肿瘤最常见，其次是支气管囊肿及胃肠囊肿。心包囊肿多在前下纵隔心隔角处。中纵隔的肿瘤绝大多数为恶性肿瘤如恶性淋巴瘤或纵隔淋巴结转移癌。
按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中54%发生在前纵隔，20%在中纵隔，26%在后纵隔。按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。
二、纵隔的解剖分区
纵隔位于两侧胸膜腔之间，前为胸骨，后为胸部脊柱及邻近的后肋，上部为相当于第一胸椎及双侧第一肋平面的胸腔入口，下为膈肌。
纵隔可分成5个区：以胸骨角与第四胸椎间盘为假设连线，可将纵隔分为上纵隔区和下纵隔区。上纵隔又以气管为界分为前上纵隔和后上纵隔两个区，气管前部分称为前上纵隔，气管后部分为后上纵隔。下纵隔以心包为界，进一步将纵隔分为3个区。心包前缘前为下前纵隔区，心包后缘以后为下后纵隔区，心包前后缘之间则为中纵隔区（图21-1）。
图21-1 纵隔按不同方法划区的示意图
三、临床表现
由于纵隔内组织来源的复杂性，因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。其中40%患者无任何症状和体征，通过体检等偶然发现，60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合征。
纵隔肿瘤多为良性，恶性只占10%～25%。纵隔肿瘤中恶性者的临床症状要显著多于良性者。纵隔肿瘤症状和体征以胸闷、胸痛、咳嗽、气急、上腔静脉压迫综合征、Horner综合征、声嘶和神经功能低下为多见。
1.胸闷、胸痛 多因肿瘤挤压邻近组织及胸膜所引起，发生率约30%。
2.呼吸道症状 多为刺激和压迫症状，表现为干咳、气促或是呼吸困难。恶性肿瘤穿破支气管时出现咯血，畸胎类肿瘤病人可咳出毛发或皮脂样物，发生率约34%。
3.神经刺激症状 胸和颈交感神经节受压可引起Horner 综合征，表现为同侧上眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧头面无汗，皮温升高等。肋间神经受压引起肋间神经痛及支配区感觉减退，臂丛受压可引起肩部及上肢疼痛。喉返神经受侵犯表现为声嘶。个别病例膈神经受侵犯可出现顽固性呃逆。
4.大血管压迫症状 肿瘤压迫上腔静脉，可引起上腔静脉压迫综合征，表现为头面部水肿，球结膜水肿、充血、视朦、颈部及胸前浅静脉显露、怒张、口唇发绀等；头臂静脉受压，可引起患侧上肢静脉压升高，肢体肿胀。
5.胸腺瘤可伴重症肌无力，发生率从4.3%～54%之间。此外少数胸内甲状腺肿有甲亢症状，嗜铬细胞瘤可发生高血压。(https://www.daowen.com)
四、诊断方法
（一）影像学检查
1.胸部X线检查 标准的后前位及侧位胸片是检查纵隔肿物的基本手段，能显示肿瘤的部位、形态、轮廓、密度及与周围组织关系等。纵隔肿瘤在没有出现显著症状之前，多数是在体检或其他原因拍胸片时发现。食管吞钡能显示食管受压情况。
2.CT检查 能准确显示纵隔肿瘤的部位、范围、大小、轮廓、质地、均匀性和其他结构的关系，是检查纵隔肿瘤最合适的手段。三维成像能了解纵隔肿瘤与周围心血管的关系。
3.MRI（磁共振）检查 能清楚分辨血管及肿物影像，清楚显示后纵隔肿瘤与椎管的位置关系。其缺点是长时间扫描可产生移动性伪影，体内金属异物可令其影像信号减弱。
4.放射性核素检查 131I甲状腺扫描有助诊断胸内甲状腺肿，但阳性率仅30%左右。
（二）定性检查
影像学检查为定位检查，难于确定纵隔肿瘤的性质，多数纵隔肿瘤往往需要活检或手术切除后才能明确诊断。对于不能耐受手术或肿瘤已侵犯重要器官丧失手术时机的患者，可根据具体情况采用以下方法明确诊断。
1.经皮针吸细胞学检查或穿刺活检 是简单有效的细胞学或组织学的诊断方法，但因取材成分较少，对纵隔肿瘤的诊断并不满意，尤其是前纵隔及中纵隔的肿瘤，多难以准确诊断。
2.纵隔镜检查 适用于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右主支气管拐角区肿块活检。肿物的位置可借助CT 确定。上腔静脉压迫综合征时出血机会增加，应慎用。
3.胸腔镜检查 对后纵隔肿瘤的诊断有帮助，活检时应先排除主动脉瘤。操作过程可在局麻下进行，但有主张在双腔气管导管麻醉下施行，这样可使一侧肺组织萎陷，便于观察。遇意外情况可立即剖胸探查。
4.剖胸探查 对经各种手段诊断困难的患者，因指导治疗需要可酌情采用“活检性探查”手术，但应尽量少用。
五、治 疗
治疗原发性纵隔肿瘤，无论良性恶性，一经发现，应尽早手术切除。可根据肿瘤的部位及大小选择手术入路，切口应能充分暴露肿瘤，避免误伤。术中估计肿瘤残余时，应及时用银夹标记，术后增加局部外照射或辅助化疗。
对于不能耐受手术或晚期丧失手术时机的患者应尽可能取得细胞学或组织学诊断，以便指导非手术治疗（放疗或化疗）的选用。
对临床不能排除纵隔恶性淋巴瘤又不能手术者，可试行诊断性化疗或放疗，肿瘤太大，周围浸润严重的可先化疗，若化疗有效肿瘤缩小后，可采用放射性治疗。
（宋 盈 袁选举）