尤文氏肉瘤
第二节 尤文氏肉瘤
一、概 述
尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma）又称为骨未分化网状细胞肉瘤。为儿童和青少年常见的骨恶性肿瘤，发病年龄多在11～20岁。发病率仅次于骨肉瘤。男性发病多于女性，男女之比为1.7∶1。多发生于四肢长骨，如股骨、胫骨、腓骨、尺骨和足部各骨，其次是髂骨和肋骨。本瘤占恶性肿瘤的4.58%。
二、临床表现
局部疼痛和肿胀是尤文氏肉瘤常见的症状。初发时较轻微，呈间隙性，随着病情的发展逐渐加重，有时为放射痛。局部压痛较多见。大的肿瘤柔软并有波动感。髂骨的肿瘤可因骶丛受压而出现神经症状和膀胱症状。肺转移最多见，骨和淋巴结也是常见的转移部位。全身症状有体温升高，白细胞增多，红细胞沉降率加快及贫血等。
三、主要检查
1.影像学检查
（1）X线检查：尤文氏肉瘤在X线片上的主要表现为肿瘤多发生在骨干或干骺端，累及范围较长，骨髓腔内出现斑片状骨质破坏。骨质呈虫蚀样骨破坏，由内向外骨膜呈葱皮样改变，伴软组织块影。当骨膜新生骨被破坏时，可出现袖口征并伴小的放射状骨针。
（2）CT检查：CT检查的主要表现同X线检查。并可以确定肿瘤侵蚀骨皮质及骨松质的范围和显示软组织浸润及转移病。
2.实验室检查 尤文氏肉瘤的病人常出现白细胞增多，血红蛋白降低及红细胞沉降率快。ALP可轻度升高，这对于成年人诊断意义较大。肿瘤细胞糖原染色阳性。
四、诊 断
尤文氏肉瘤的确诊必须经过病理诊断。在术前可以根据病人的发病年龄及临床表现，同时经X线或CT检查符合尤因肉瘤诊断标准的可以确定临床诊断。
五、鉴别诊断
1.骨髓炎 特别在早期，鉴别相当困难。两者在临床及X线片上颇相似，鉴别要点为骨髓炎只有软组织肿胀而并非是软组织肿块；试验性放射治疗或抗菌素治疗有助于鉴别；必要时通过活体组织检查及细菌培养可以作出明确的鉴别。
2.网织细胞肉瘤 本症较尤文氏肉瘤少见，软组织肿块较小，肿块内多无瘤骨或钙化。骨膜反应少见。PAS染色显示，尤文氏肉瘤细胞浆内有大量的糖原，而网织细胞肉瘤内无糖原。
3.从组织学角度，应鉴别其他常见的（特别是发生在儿童的）小细胞肉瘤，如转移性神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、非何杰金淋巴瘤。
六、分 期
分期同骨肉瘤。
七、治 疗
（一）治疗原则
尤文氏肉瘤的治疗以综合治疗为主。由于放疗、化疗对于尤文氏肉瘤均较敏感，且已取得较好的疗效，手术治疗已越来越少。在确诊为尤文氏肉瘤后，常先用化疗作为诱导治疗，继之采用放疗或手术治疗，然后继续巩固化疗一段时间。(https://www.daowen.com)
（二）治疗方法
1.放射治疗 尤文氏肉瘤对放射治疗较敏感，结合化疗，可缩小手术范围，并能提高存活率。放射治疗先大野照射。如病变在长骨，射野应包括两端可见病灶外3㎝；如病变在扁平骨，则射野应包括受侵的全骨。放射剂量总数为40Gy～60Gy/4～6周。
2.化学治疗 化学治疗是尤文氏肉瘤综合治疗不可缺少的治疗方法；单一有效的药物有：环磷酰胺、多柔比星、放线菌素D、异环磷酰胺及长春新碱等。联合化疗是最常用的方法。
常用的联合化疗方案如下。
（1）VAC方案
VCR 1.4mg/m2静脉注射，每周一次，共12次；
ACD 0.015mg/kg静脉滴注，每日一次，连用5天，每12周重复一次；
CiFX 300mg/（m2/d） 口服，5～10天，每6周重复一次。
（2）VACA方案（尤因肉瘤研究协作组，IFSS）
VCR 1.5mg/m2/周静脉注射，第1～6周和第8～13周；
ACD 0.015mg/（kg/d） 静脉滴注，每12周的第1～5天；
CTX 500mg/m2静脉注射，每周一次；
ADM 30mg/m2静脉注射，第1～3天，每3周重复一次。
3.手术治疗行肿块切除术。
八、预 后
单纯手术治疗预后差，5年生存率不到10%。20世纪80年代以来采用综合治疗方法，疗效明显提高，5年生存率上升到50%以上。肿瘤的大小，解剖部位，初次诊断时是否有转移，肿瘤对化疗的反应是主要的预后指标。另外，LDH升高、贫血、发热和性别为男性等也是预后不良的因素。
九、随 访
治疗后每3个月应随诊检查一次，在复查时除仔细体检外，还应重点对肺部进行X线检查，以了解有无肺转移。另外，可以定期检查血清碱性磷酸酶（ALP）的浓度，如果在随诊中血清ALP的浓度持续增高，则提示有肿瘤复发的可能。
（佐志刚 汪雅茹）