上腔静脉综合征

第二节　上腔静脉综合征

上腔静脉综合征（Superior vena cava syndrome，SVCS）指的是由于多种原因引起上腔静脉完全性或部分性阻塞，致使上腔静脉系统血液回流受阻，导致上肢、颈和颜面部发绀、水肿以及上半身浅静脉曲张的一组临床综合征。

一、病　因

在20世纪50年代初，SVCS的非恶性病因占据40%以上，其中主要为梅毒性主动脉瘤和结核性纵隔炎。随着梅毒的控制和结核的治愈显著提高，恶性肿瘤渐占主导地位，目前SVCS90%以上为恶性肿瘤所致，其中肺癌占70%左右。

二、临床表现

SVCS的临床症状和体征取决于起病缓急、梗阻部位、阻塞程度和侧支循环形成情况，其主要表现是：①呼吸困难、端坐呼吸。②颜面部、颈部、胸壁和上肢水肿，皮肤呈紫红色，皮下血管明显扩张。③声音嘶哑、咳嗽、咳痰、吞咽困难。④静脉压升高，上半身浅静脉曲张，而下半身仍正常。⑤如静脉压明显升高，继发颅内高压，可出现中枢神经系统症状，包括头痛、呕吐、视力下降、意识改变等。

体征：颈静脉怒张、胸部浅表静脉扩张、上肢水肿、球结膜水肿、紫绀、呼吸急促、嗜睡、Horner氏征、神志异常等。上述症状和体征可因患者前倾、弯腰或平卧而加重。

三、检查诊断

1.胸部X线片检查　可见上纵膈增宽，胸腔积液等。

2.胸部MRI及螺旋CT检查　能清晰显示上腔静脉，并精确显示上腔静脉的梗阻部位、范围、程度、有无癌栓形成等，此外，还能发现各种引起SVCS的良、恶性病变。

3.上腔静脉造影　能明确上腔静脉的阻塞部位、范围、程度、有无癌栓形成，还可提供上腔静脉整体直观图像。

4.肿瘤标记物检查、痰的细胞学检查、胸水细胞学检查、取活组织进行病理学检查等，均有助于查明SVCS的病因。(https://www.daowen.com)

SVCS的诊断比较容易，根据典型症状和体征及影像学改变，多数能得出SVCS的诊断。然而，要查出SVCS的病因，细胞学检查或病理学检查仍然是金标准。

四、治　疗

SVCS的治疗原则是尽快解除症状和治疗原发病。从一开始，就应采取针对病因的特异性治疗，恶性病变应根据病理学诊断和分期决定治疗方案。

1.一般治疗　卧床休息，头抬高，低流量吸氧，利尿和低钠饮食。需注意，利尿脱水，病人血容量降低，血液粘稠度增加，可能导致血栓形成，因此，利尿剂的剂量和使用的时间应慎重考虑。皮质类固醇对症状改善有一定帮助，但应短期使用，只有在脑水肿存在时，才可延长使用。病人应通过下肢静脉输液，以免加重症状和导致静脉炎。

2.放射治疗　恶性肿瘤所致的SVCS对放射治疗有较好疗效，70%～90%的患者症状缓解，仅10%～15%的患者放疗无效。目前的方法是，先每天给予300cGy或400cGy，3～5天后，改为常规放疗（每天200cGy），总剂量应根据肿瘤的病理学类型、病变范围、是否合用化疗、疾病预后来考虑。一般来讲，淋巴瘤的推荐剂量为3600～4400cGy；小细胞肺癌的放疗剂量为5000～6000cGy；非小细胞肺癌的放疗剂量应在6000cGy以上。放射野的设计应根据病变范围而定，通常应包括纵膈、肺门、原发灶等。此外，设野时也应考虑尽量保护正常组织。

3.化学治疗　对化疗敏感的肿瘤（小细胞肺癌、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等）非常适合化疗，能快速缓解症状和体征，可以单纯化疗，也可以同时或序贯放疗。通常认为，三个疗程化疗后，如果病情缓解，应继续给予三个疗程以上的化疗。如果病情进展，应更换化疗方案或改用放射治疗。

4.外科治疗　较少采用。对良性肿瘤或对放疗、化疗不敏感的恶性肿瘤也可采取手术治疗。手术的目的是切除上腔静脉周围的肿瘤组织和纤维组织，以重建回心血流。手术尤适用于SVCS伴有急性脑水肿或气道梗阻者。

五、预　后

经治疗后通常大部分病人在2周内症状及体征能得到改善，但总的预后很差，1年生存率为17%，2年生存率仅为2%。恶性淋巴瘤、小细胞性肺瘤、生殖细胞瘤等预后要好些，应争取治愈。

（胡　伟　程雄飞）