看清“小人心”：先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病简称先心病，是小儿最常见的先天性出生缺陷之一。它是指在人胚胎发育早期心脏大血管形成过程中，由于各种原因导致心内结构发育出现停顿、混乱或在出生后应该退化的组织未能退化，心脏内出现缺损（俗称“洞”）、各部分连接异常、发育不良、闭锁或异常通道。最常见的先心病是室间隔缺损（室缺），其次是房间隔缺损（房缺）及动脉导管未闭；再次为单纯性肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄。上述7种畸形约占全部先心病的3 /4。
对于疑为先心病者，超声心动图检查是最有效的诊断方法。通过这项检查，医生可以“看见”心脏结构是否有异常、明确心内血流的方向，还能了解心脏功能等情况。临床常用的有3种：M型、二维和多普勒超声心动图。
（1） M型超声心动图只能记录心脏结构的一维图像，主要用于测定心脏结构、左心室的舒张与收缩期直径，进而评估左心室容量。
（2）二维超声心动图能清晰、直观、实时显示心脏各结构的形态、空间位置及连续关系等，是超声心动图的基本检查方法。
（3）多普勒超声心动图所采用的多普勒超声技术目前可分为脉冲式多普勒、连续式多普勒、高脉冲重复频率式多普勒、多点选通式多普勒以及彩色多普勒血流成像5种。其中脉冲式多普勒应用最广，它能实时显示心脏或大血管内某一点一定容积血流的频谱图，是一种无创检查心内分流和反流的技术。连续式多普勒可连续发射冲波，因此具有测量高速血流的能力，用于定量分析心血管系统中的狭窄、反流和分流性病变。彩色多普勒血流成像技术能同时显示心腔某一断面上异常血流的分布情况，还能反映血流的途径及去向，明确血流的性质，测量血流束的面积、轮廓、长度、宽度，更直观地反映心脏结构异常与心脏血流动力学异常的关系。
随着科学技术的发展，不断涌现的超声新技术为先心病的诊断提供了更为准确及有价值的信息。实时三维超声心动图（RT-3DE）便是新近发展起来并开始应用于临床心脏病诊断和治疗的新兴技术，它可以实时、交互式地同时观察2个平面的图像，从多个角度动态显示心脏的解剖结构。因此，RT-3DE在复杂先心病解剖结构的观察和瓣膜疾病的诊断方面独具优势。另外，它还可进行心脏容量、心肌重量、瓣膜反流等方面的定量研究。比如右心室容积的测量一直是研究及诊断的难题，但实时三维超声可以从心尖观察整个右心室，从而准确地测量右心室的容量和搏出量，大大弥补了二维超声的不足。
一旦确诊小儿患先心病，定期的医院随访是至关重要的，超声心动图检查不仅能及时反映先心病心脏结构及心功能的变化，还能及时把握治疗时机和制定治疗方案，对于小儿今后的生长发育起关键作用。超声心动图在先心病介入及开胸术中的监测方面，有着无可比拟的优势。不但可予以实时指导，并且具有无创伤、无辐射损伤的优点。经食管超声心动图避免肺部及胸壁的遮挡，信噪比提高，较经胸超声图像更为清晰，可获取更多的心脏解剖学信息，但是一般需要在全麻下和插管辅助通气下进行。作为一种无创及可重复的检查手段，超声心动图对于术后疗效的评估及随访也发挥着重要作用。
近年来，随着胎儿超声心动图的发展，先天性心脏病的诊断被提前到了出生前，对于部分严重或复杂的先心病，尽可能早地明确诊断，对于孕妇及胎儿的后期诊疗及预后有重大意义。一些复杂的先天性心脏病，如肺动脉闭锁、大动脉转位等，新生儿早期就要进行及时的干预和治疗，如果错过早期及时的干预，可能造成死亡。
胎儿或儿童的心脏并不单纯是成人的“缩小版”，儿童先天性心脏病不能等同于成人结构性心脏病。借助超声心动图技术这双“慧眼”，让我们将这一颗颗“小人心”看得更为清楚、明白、真切。
（孙 锟）
○摘编自《新闻晨报》、“孙锟医生”新浪微博、“好大夫在线”网
——专家简介——
孙 锟
孙锟，主任医师，上海交通大学医学院附属新华医院院长。国家教委重点学科儿科学学科带头人，上海交通大学医学院“211工程”三期重点学科“儿科学”建设项目首席科学家、上海市教委小儿心血管重点学科学科带头人。任中国医师协会儿科医师分会会长，中华医学会儿科学分会副主任委员，上海市医学会超声医学专科分会主任委员，上海市医学会儿科专科分会前任主任委员。主要从事先天性心脏病产前诊断，围产期及婴幼儿先天性心脏病的诊断和介入治疗。