四、疾病诊断
（一）眼部炎性假瘤
1.临床表现与病理 眶内炎性假瘤即特发性眼眶炎症，是一种原发于眼眶组织，病因未明的非特异性肉芽肿性炎性病变，可能与免疫功能有关。急性期主要为水肿和轻度炎性浸润，浸润细胞包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。发病急，早期表现为眼周不适或疼痛，伴流泪、眼睑皮肤红肿、球结膜充血水肿，继而眼球突出、眼球转动受限、复视和视力下降等，症状的出现与炎症累及的眼眶结构有关。亚急性期和慢性期为大量纤维血管基质形成，病变逐渐纤维化，症状和体征可于数周至数月内缓慢发生，持续数月或数年。多数病例经激素和抗炎治疗可消退，但停药后容易复发，此为与真性肿瘤不同之处。
炎性假瘤按病变主要侵及的部位和影像学所见，可分为眶隔前型、肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎型、神经束膜炎型及弥漫型，每型的临床表现都不尽相同。因此，眼眶炎性假瘤的临床表现有较大的差异，但它们均具有炎症和占位效应的共同特征。
2.影像学表现
（1）CT表现：可表现为灶状或弥漫型软组织肿块，与病理改变密切相关。眶隔前炎型，表现为隔前眼睑组织肿胀增厚；肌炎型为一条或数条眼外肌增粗，典型表现为肌腹和肌腱同时增粗，以单块上直肌、内直肌和外直肌最易受累，一般不伴眶内脂肪增多；泪腺炎型表现为泪腺增大，一般为单侧，病变局限在泪腺附近，可凸出于眶缘，常无局部骨质破坏；巩膜周围炎型表现为眼环增厚；视神经束膜炎型表现为视神经增粗，边缘模糊；弥漫型可累及眶隔前软组织、肌锥内外、眼外肌、泪腺以及视神经等，典型表现为患侧眶内脂肪被软组织密度影取代，泪腺增大，眼外肌增粗，眼外肌与肌锥内软组织影无明确分界，视神经可被病变包绕（增强后病变强化呈高密度，而视神经不强化呈低密度）。骨质破坏及颅内累及罕见。
（2）MRI表现：在反映病变的形态、部位、眶内结构的改变方面类似CT。炎性假瘤在T1WI上呈中低信号，在T2WI上呈中高信号（硬化型呈低信号），增强后中度至明显强化。
3.诊断与鉴别诊断 本病平片诊断有限，CT与MRI为理想的检查方法，前者可清楚地显示眶上裂扩大等骨质改变，对鉴别诊断帮助较大，而MRI多平面成像可较好地显示病变在眶内结构的累及情况，增强扫描显示更佳。
鉴别诊断方法：（1）眼眶蜂窝织炎，一般临床症状重，病程短而急，且可有眶骨结构破坏。（2）颈动脉海绵窦瘘，常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，一般容易鉴别。（3）转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。（4）淋巴瘤，无急性发作病史，肿块包绕眼球或向球后生长，眼外肌肥大比炎性假瘤严重，激素治疗不敏感。（5）Graves眼病（甲状腺相关性免疫眼眶病），眼外肌增厚，但外形清楚，是以肌腹增厚为主，肌腱附着处正常。
（二）眼部肿瘤
眼部肿瘤可发生于眼眶内各种组织成分，也可由邻近结构直接蔓延，还可以经血液远距离转移而来。目前分类尚不统一，根据肿瘤的来源及发病部位，将眼部常见肿瘤简要归为眼球肿瘤、泪腺肿瘤、视神经肿瘤、眶壁肿瘤、眶内肿瘤、眼眶继发性肿瘤。
1.视网膜母细胞瘤
（1）病理与临床：视网膜母细胞瘤（RB）为起源于视网膜的胚胎性恶性肿瘤，是婴幼儿最常见的原发性眼球内恶性肿瘤，好发于视网膜后部。常有家族遗传史，多见于3岁以下幼儿，尤以婴儿居多。多数患者早期为单眼发病，约1/4的患者双眼先后发病。早期典型症状为“猫眼”征象，即瞳孔区黄光反射，表现为“白瞳症”。本病呈进行性加重，随之出现眼球突出、视力减退或消失、继发青光眼等，肿瘤较大，可沿视神经扩展，穿破眼球向眶内生长并侵入颅内。晚期多因颅内蔓延或全身转移而死亡。病理特征为肿瘤细胞常围绕血管生长形成假菊花团，距离血管较远的肿瘤组织可因缺血坏死发生钙化，95%瘤组织中可发现钙质，钙化是诊断本病的重要依据之一。
在临床中可依据RB的影像学表现分为四期：Ⅰ期（眼球内期），病变（一个或多个）局限于视网膜；Ⅱ期（青光眼期），病变局限于眼球内，同时伴有眼球增大；Ⅲ期（眶内期），病变局部扩散但局限于眶内；Ⅳ期（眶外期），病变同时累及颅内或已远处转移至肺、骨、脑等器官。分期对选择治疗方法及估测预后具有重要意义。
（2）影像学表现
①CT表现：平扫检查表现为眼球内实质性肿块，好发于眼球后半部，呈圆形或类圆形，密度较高，边界多清楚，若发现斑点状、片状或团块状钙化则较具特征（图1-1）。增强扫描时肿瘤实体部分轻至中度强化。若肿瘤较大，可使整个眼球内密度增高，甚至眼球增大而突出；若视神经增粗，则提示肿瘤已沿视神经向颅内蔓延。
图1-1 视网膜母细胞瘤
CT横断面平扫，示右眼球内可见片状不均匀性钙化，眼球内密度混杂，眼环增厚（白箭头），眼球轻度突出
②MRI表现：肿块在T1WI呈中等信号，信号强度等于或稍高于玻璃体，在T2WI呈中低信号，较玻璃体信号低。钙化量较大时，在T1WI及T2WI上均表现为低信号；钙化量较小时，MRI不易显示。增强扫描肿瘤瘤体明显强化。MRI可清楚地显示视网膜下积液或积血，亦可清楚地显示视神经及颅内受侵犯情况。
（3）诊断与鉴别诊断：婴幼儿（3岁以下）眼球内发现钙化性肿块，要首先考虑RB。CT有较好的密度对比，易发现钙化，是该病的最佳检查方法，强调薄层（2mm）并行横断及冠状位扫描。MRI对钙化显示不敏感，但在观察颅内侵犯及视神经转移方面明显优于CT，可作为CT的补充。当疑有转移时可行增强扫描。
鉴别诊断方法：①永存原始玻璃体增殖症，表现为眼球小，晶状体可小而不规则，玻璃体可见锥形软组织影，强化明显，钙化少见，玻璃体腔内有时可见气液平面。②大量渗出性视网膜炎，好发年龄为4～8岁，CT表现为眼球后部半月状密度增高影，无明确肿块，罕见钙化；MRI显示为视网膜下积液信号，增强后脱离的视网膜明显强化。
2.泪腺良性混合瘤
（1）临床表现与病理：泪腺良性混合瘤又称良性多形性腺瘤，是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种，好发人群为20～50岁的青壮年。多起源于泪腺眶部，肿物呈类圆形，有包膜，生长缓慢，术后易复发，少数可恶变。典型体征为泪腺区相对固定、无痛性质硬包块，可致眼球向前下方突出，上睑可轻度肿胀或下垂，肿瘤生长较大时可引起继发性视力下降。
（2）影像学表现
①CT表现：位于眼眶外上象限泪腺窝区椭圆形或圆形肿块，边界清楚，多数密度均匀，与眼外肌等密度，较大的肿瘤内常有囊变或坏死，表现为密度不均匀，内有低密度区，少数肿瘤内有钙化。增强后肿块轻度至中度强化。泪腺窝扩大，骨皮质受压，无骨质破坏。还可有眼球、眼外肌及视神经受压移位改变。
②MRI表现：平扫T1WI呈等信号，T2WI由于组织结构复杂呈等高混杂信号，信号不均匀，可有囊变坏死，增强后呈轻至中度均匀或不均匀强化。残存的常泪腺组织多位于病变前下方，局部与病变分界不清。眼球受压移位，一般不变形。眼眶外上壁泪腺窝区骨质受压变形，骨皮质信号连续，骨髓腔信号正常。
（3）诊断与鉴别诊断：MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点，是本病的首选方法。CT对于眶壁骨质显示清晰，可帮助进行鉴别诊断。诊断要点为：①泪腺区生长缓慢的无痛性包块。②位于眼眶前外上象限的类圆形或椭圆形肿块，边界清楚。③眶骨为压迫性改变，无骨质破坏。
需与下列疾病鉴别：①泪腺恶性上皮性肿瘤，病程短，疼痛明显，肿瘤边缘不清，形态不规则，常伴有泪腺窝区眶壁骨质破坏。②泪腺非上皮性肿瘤，形态多不规则，一般呈长扁形，肿块常包绕眼球生长，邻近骨质无破坏。③泪腺窝区神经源性肿瘤，正常泪腺组织呈受压表现，与病变分界清，肿瘤较大时难以鉴别。
3.视神经胶质瘤
（1）临床表现与病理：视神经胶质瘤是起源于视神经胶质细胞的肿瘤，10岁以下儿童多见，发生于成人，具有恶性倾向。多见于前视路，多为单侧，发展缓慢，一般不引起血行或淋巴道转移。本病伴发神经纤维瘤病者达10%～15%。临床最早表现为视野盲点或视力下降，但由于患者多为儿童而被忽视。95%患者以视力减退就诊，之后表现为眼球突出、视盘水肿或萎缩、眼眶疼痛。若累及颅内者，还可发生头痛、呕吐、眼球运动障碍以及颅内压增高等症状。
（2）影像学表现
①CT表现：视神经呈梭形、管形或球状增粗，增粗的神经纡曲，边界清楚。肿瘤密度均匀，与脑白质密度相似，无钙化。增强扫描见多数肿瘤呈轻至中度强化，侵及视神经管内段可引起视神经管扩大，边缘光滑，无骨质破坏（图1-2）。
图1-2 视神经胶质瘤
（a）视神经管CT横断面，示右侧视神经管增宽（黑箭头），管壁光滑；（b）横断面T1WI，示右侧视神经眶内段偏后部梭形增粗（黑箭头），呈等信号，其前方视神经走行纡曲（双箭头）
②MRI表现：病变区视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，且纡曲延长。肿瘤在T1WI与脑实质相比呈略低信号，T2WI呈明显高信号，增强扫描肿瘤呈轻度至明显强化。部分患者蛛网膜下腔明显扩大、增宽，表现为视神经周围长T1、长T2信号，与脑脊液信号相似，增强后无强化。如果视神经胶质瘤同时累及眶内段、管内段和视交叉时呈“哑铃”状表现，此征象在MRI显示的效果较CT更好。
（3）诊断与鉴别诊断：MRI平扫及增强是首选的检查方法，对于显示视神经情况及判断病变的范围独具优势。需与下列疾病鉴别：①视神经鞘脑膜瘤，多见于中年女性，视力下降在眼球突出之后，CT平扫肿瘤呈高密度并可见钙化，边界欠光整；MRI显示肿瘤包绕视神经，在T1WI和T2WI均呈低或等信号，肿瘤强化明显，视神经无强化，呈“轨道征”。②视神经炎，主要指周围视神经鞘的炎性病变，发生快，好转也快，依据病程一般鉴别不难，如神经炎为慢性改变，其鉴别点是视神经轻度、均匀增粗且无明显肿块征象，但有些病例很难鉴别。③视神经蛛网膜下腔增宽，见于颅内压增高，一般有颅内原发病变。
4.皮样囊肿和表皮样囊肿
（1）临床表现与病理：眼眶皮样囊肿和表皮样囊肿起源于胚胎时期。在胚胎发育过程中，外胚层被嵌入眶壁或眼睑，多数病变都在出生后数年被发现，可无定期地潜伏，多见于10岁以内。临床表现为眼球突出、移位以及眼球运动障碍、渐进性眼睑肿胀。触诊可发现硬度不一、大小不等、圆形或卵圆形肿块，与骨相连，与皮肤游离。病理可见囊壁组织类型复杂多样，囊内可含有脂质、汗液、囊壁脱落物、毛发等。
（2）影像学表现
①CT表现：眼眶内、肌锥外间隙囊性病变，卵圆形或分叶状、境界清楚，囊液呈脂肪样极低密度或混杂密度，多附着于眶周骨壁。常伴邻近骨壁呈压迫性凹陷或局限性缺损，边缘光滑并轻度硬化。增强扫描囊壁可出现强化而囊内无强化。可伴有眼球突出，眼外肌、视神经受压移位。
②MRI表现：囊肿壁T1WI和T2WI均呈低信号。囊内容物由于成分不同，其信号为多样性。
（3）诊断与鉴别诊断：CT检查即可显示病变的密度特点，也可明确邻近眶壁骨质改变，应为首选。MRI检查用于囊内容物复杂或合并感染等不典型病例的鉴别诊断，需与下列疾病鉴别：①额窦黏液囊肿，多见于中老年人，囊壁可强化，囊液CT值多呈正值，邻近骨质变薄或吸收破坏。②位于肌锥内间隙的皮样囊肿须与囊性神经鞘瘤鉴别，后者囊内容物为非脂类密度或信号。
5.海绵状血管瘤
（1）临床表现与病理：海绵状血管瘤是成人眶内最常见的良性肿瘤，但实际上海绵状血管瘤并不是真正的肿瘤，属于低流量动脉性脉管性畸形，好发于中年女性（60%～70%），平均年龄43～48岁。临床表现为缓慢渐进性、无痛性眼球突出，视力一般不受影响，少数肿瘤压迫视神经可有相应的视野缺损，晚期可致眼球运动障碍。大体病理为椭圆形或有分叶的实性肿瘤，呈暗紫红色，外有完整的纤维包膜，瘤内有大小不等、形状各异的血管窦构成，内部充满血液，间质为纤维组织，含黏液样成分。
（2）影像学表现
①CT表现：瘤体多位于肌锥内，其次位于肌锥外，少数位于眶骨内或眼外肌内。肿瘤呈圆形、椭圆形或梨形，边界清楚，密度均匀，与眼外肌密度相近（图1-3）。10%的病灶内可见斑点状或小圆形高密度的钙化灶，为静脉石形成，是本病的特征性表现之一。肿瘤多不侵及眶尖脂肪。常规CT增强扫描表现为不同程度的强化，强化程度主要取决于扫描的时相。CT动态增强扫描表现为“渐进性强化”，即注入对比剂的早期可见肿瘤内首先出现小片状强化，随时间延长，强化范围逐渐扩大，至延迟期整个肿块形成均匀的显著强化。强化出现时间快，持续时间长也是本病的强化特点，因此，增强扫描对本病诊断有重要临床意义。还可有眼外肌、视神经、眼球受压移位、眶腔扩大等改变。
图1-3 海绵状血管瘤
（a）CT横断面平扫，示左眼眶肌锥内间隙类圆形软组织肿块影，密度均匀，边界清楚，无骨质破坏；（b）CT横断面增强，示肿块明显强化
②MRI表现：瘤体与眼外肌相比，T1WI上呈略低或等信号，T2WI上呈明显长T2信号，与玻璃体信号相似，这主要是由于海绵状血管瘤内流动缓慢的血液和间质内有较多的液体。肿瘤内富含液体，与眶内脂肪会形成化学位移伪影。MRI动态增强扫描可更好地显示“渐进性强化”征象。
（3）诊断与鉴别诊断：MRI平扫及动态增强扫描是首选检查方法，动态增强扫描是关键，CT和B超可作为筛查方法。需与下列疾病鉴别：①神经鞘瘤，典型的神经鞘瘤密度较低且不均匀，增强后呈轻、中度快速强化，强化不均匀。MRI检查更有利于显示神经鞘瘤的病理特征。②局限性淋巴管瘤，肿瘤内密度不均匀，常伴有出血，增强后部分肿瘤立即强化，出血区不强化。不典型者与血管瘤很难鉴别。③血管内皮瘤或血管外皮细胞瘤，肿块密度或信号较均匀，增强后肿瘤立即强化，一般无“渐进性强化”特征。
（三）外伤与异物
1.眼部异物
（1）临床表现与病理：眼部异物是一种常见的眼部创伤，往往后果严重。可将异物分为金属异物和非金属异物，前者包括钢、铁、铜、铅及其合金等，后者包括玻璃、塑料、橡胶、沙石、骨片和木片等。根据异物存留部位可分为球内异物、球壁异物及眶内异物。眼部异物可产生较多并发症，如眼球破裂、晶状体脱位、眼球固缩、出血及血肿形成、视神经挫伤、眼外肌创伤、眼眶骨折、颈内动脉海绵窦瘘、眶内动静脉瘘及感染等。根据异物进入眼部的路径、异物存留部位以及异物对眼部结构损伤的程度而有不同的临床表现。眼球内异物的主要表现有视力障碍、眼球疼痛等；眶内异物若损伤视神经则表现为视力障碍，若损伤眼外肌可出现复视、斜视和眼球运动障碍等。
（2）影像学表现
①CT表现：金属异物表现为高密度影，CT值在2000HU以上，其周围可有明显的放射状金属伪影。金属伪影对异物大小的测量和准确定位有一定影响。非金属异物在CT上又可分为高密度和低密度非金属异物。高密度非金属异物包括沙石、玻璃和骨片等，CT值多在300HU以上，一般无明显伪影；低密度非金属异物包括植物类、塑料类等，植物类如木质异物的CT值在-199～-50HU，在CT上与气体相似，表现为明显低密度影，有时很难与眼眶气肿区分；塑料类异物的CT值常为0～20HU。CT能准确地显示金属异物，但无法了解是否具有磁性；CT能显示较大的低密度非金属异物如木质异物，对于较小的木质异物或其他低密度非金属异物常难显示。CT能准确地显示异物的种类、大小、数目、位置以及产生的并发症，并对眼球内高密度异物可进行准确定位。
②MRI表现：金属异物可产生较多伪影，而且铁磁性金属异物在强磁场中会发生移位导致眶内结构损伤，因此铁磁性金属异物属于MRI检查的禁忌证。非金属异物含氢质子较少，在T1WI、T2WI和质子密度像上均为低信号，眼球内异物在T2WI上高信号玻璃体衬托下显示清楚，球后异物在上眶内脂肪高信号衬托下显示好。MRI还可显示异物与颅底的关系、颅内并发症如脑挫伤等。
（3）诊断与鉴别诊断：详细询问有无外伤史，眼球或眶内异常密度/信号影是诊断与鉴别诊断的关键。可通过X线平片、MSCT联合MPR技术、MRI检查等确诊。
需与以下疾病相鉴别。①眼球钙斑，见于视网膜母细胞瘤、脉络膜骨瘤等，多无外伤史，CT上视网膜母细胞瘤多表现为球内肿块伴钙化。钙斑也可见于创伤性病变的退行性改变，如晶状体脱位后钙化、眼球内出血钙化等，它们与无金属伪影的高密度异物很难鉴别，可密切结合有无外伤史进行鉴别诊断。②球后眶内钙化，常见于肿瘤如脑膜瘤，血管性病变如海绵状血管瘤、静脉曲张，一般可见明确肿块影，容易鉴别。③人工晶体及义眼，询问病史有助于确诊。④眶内气肿，木质异物与眼眶创伤的眶内气肿CT密度相近，异物具有固定形状有助于鉴别，短期复查气肿体积减小，形态多发生变化。
2.眼眶骨折和视神经管骨折
（1）临床表现与病理：眼眶骨折和视神经管骨折是眼科常见病之一，临床表现不一，严重者可致复视、眼球运动障碍、失明等，早期、全面、准确的诊断对预后及法医学鉴定有重要意义。眼眶骨折根据外力作用部位不同，可分为爆裂骨折、直接骨折和复合型骨折。眼眶爆裂骨折指外力作用于眼部使眶内压力骤然增高致眶壁薄弱部发生骨折而眶缘无骨折，即骨折不是外力直接作用于眶壁，而是经过眶内容物的传导作用于眶壁所致，常发生于眶内、下壁。眼眶直接骨折指外力直接作用而发生的骨折，多见于眶缘。眼眶复合型骨折指上述两种骨折同时存在。骨折发生时常常伴有邻近眼外肌的损伤和不同程度眶内容物脱出。
（2）影像学表现
①CT表现：包括直接征象和间接征象，常伴有眼眶周围骨结构骨折，如鼻骨、颧弓、上颌窦骨壁骨折。直接征象为眶壁或视神经管的骨质连续性中断、粉碎及骨折片的移位等改变。间接征象主要是骨折引起的邻近软组织改变，包括眼外肌增粗、移位、嵌顿、离断、血肿形成或眶内容物脱出并通过骨折处疝入附近鼻窦内。眶内容物疝入上颌窦者形如泪滴，称为“泪滴征”，此征象平片即可显示，有助于眶壁无明显中断或移位的爆裂骨折的诊断。
②MRI表现：骨皮质在MRI上无信号，骨折直接征象即骨质中断显示欠佳，但可显示骨折继发改变，如眶壁变形、眶内容物疝入邻近鼻窦内等。
（3）诊断与鉴别诊断：有外伤史，眶壁骨质连续性中断，伴或不伴有邻近眼外肌增粗是诊断本病的要点。影像检查方法上首选CT检查，合并眼眶周围结构或颅脑损伤或为进一步明确病变与周围软组织结构的关系时选用MRI检查。诊断眼眶骨折时要注意勿将正常眶下壁的眶下孔、眶内壁的筛前孔和筛后孔以及眶壁其他血管沟误认为骨折，还必须注意周围结构有无骨折或其他外伤。