四、髓母细胞瘤
髓母细胞瘤（MedulloblastoMa）是由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。十余年来，随着综合疗法的进步，使患者的预后有了显著改善。
该病多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状（协调运动障碍、步履蹒跚）。经过脑脊液易发生播散。其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50%，10年生存率为25%，更长期生存者罕见。
（一）病因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤（PNETs），是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
（二）临床与病理
髓母细胞瘤是一种生长迅速并且高度恶性的肿瘤，占原发性颅内肿瘤的2%～6%，占所有幕下肿瘤的30%～40%，是儿童第二位的颅脑肿瘤及最常见的幕下肿瘤，75%发生在15岁以下。儿童绝大多数发生于小脑蚓部，成人则常见于小脑半球的背侧面。肿瘤主要起源于第四脑室后髓帆的原始神经外胚层细胞，肿瘤可向各个方向生长，易侵入第四脑室，从而引起梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高症状。肿瘤充满第四脑室后还可经外侧孔侵入桥小脑角区；经正中孔侵入枕大池及椎管内；肿瘤亦可经导水管侵入第三脑室，约2/3的病例可出现蛛网膜下隙种植。肿瘤质软，富于细胞和血管，呈浸润性生长。细胞分化差，恶性程度高，可囊变，较少发生坏死、出血，钙化少见。本病对放射治疗比较敏感。
（三）CT表现
绝大部分位于小脑蚓部（93%），极少数位于小脑半球（7%）。
1.典型表现
（1）后颅窝中线处高密度肿块，少数为等密度；边缘清楚，密度均匀，出血、坏死囊变少见，钙化亦较少（10%～15%）。
（2）肿瘤血供丰富，故多呈均匀性中度以上强化，强化曲线呈速生速降型。
（3）约46%瘤周有水肿，多较轻；第四脑室多呈“一”字形前移，幕上脑室可明显扩大。
（4）易经脑脊液在脑室和蛛网膜下隙内种植转移，甚至转移至大脑和脊髓（少见）；此外，还可见血行转移至骨、淋巴结、肺、胸膜、肝，但均罕见。
2.不典型表现
（1）小脑多发结节样病灶。
（2）肿瘤可发生于第四脑室、小脑半球甚至侵犯桥臂及脑干，亦可见于幕上。
（3）表现为单纯囊性病变。
（4）病变轻度强化或不强化。