三、视隔发育不良

本病罕见，主要是透明隔发育不全，常见于先天性垂体性侏儒，可能是脑叶型前脑无裂畸形的轻度形式。

（一）病理

透明隔发育不全，有原始的视泡及视交叉、视神经，漏斗发育不全而使视神经孔狭小。

（二）临床表现

视隔发育不良患者可以表现为视力障碍，多在眼科检查时发现视盘发育不良而怀疑该病。部分患者的视力可以正常，2/3的患者有下丘脑垂体功能异常。由于生长激素和促甲状腺激素的分泌减少，患儿生长迟缓。一半以上的患者出现癫痫。由于视隔发育不良可以合并其他的脑部畸形，如脑裂畸形、脑灰质异位、垂体后叶的发育不全或缺如，脑白质发育不全、胼胝体发育不全、脑膨出、ChiariⅡ型畸形等先天性畸形，因此可以有各种相应的临床表现。部分患者因为嗅球或嗅束缺如而发生嗅觉缺失。

（三）CT表现

透明隔缺如，额角在横断面呈倒三角形或盒状。严重者可见视神经、视交叉细小，视神经管小和视交叉位置异常，视交叉和下丘脑发育不全使鞍上池扩大。