三、脑膜瘤
脑膜瘤（Meningioma）起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，因此严格意义上讲，脑膜瘤不属于脑肿瘤。由于脑膜瘤也位于颅内，有神经系统症状和体征，因此也常常被认为是脑肿瘤。脑膜瘤占颅内肿瘤的19.2%，年发病率为2/10万，但大多数为尸检偶然发现。有症状的脑膜瘤为2/10万。女性多于男性，比例为3∶2～2∶1。
脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外，但常常嵌入大脑半球之内，脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢，所以有时肿瘤长到很大仍可不出现症状。脑膜瘤的发生与蛛网膜有关，可发生于任何有蛛网膜细胞的部位（脑与颅骨之间、脑室内、沿脊髓），特别是与蛛网膜颗粒集中分布的区域相一致。脑膜瘤多与硬脑膜相粘连，但亦可与硬脑膜无关联，如发生在脑室内的脑膜瘤。脑膜瘤通常为生长缓慢、边界清楚（非侵袭性）的良性病变。少数可呈恶性和（或）快速生长。8%的患者多发，在神经纤维瘤病患者中尤为多见。偶尔肿瘤呈大片匍匐状生长（斑块状脑膜瘤）。
（一）病因
脑膜瘤的病因迄今不完全清楚。脑膜瘤的发生可能与一定的环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成。临床发现，颅脑外伤、病毒感染和放射性照射虽不是引起脑膜瘤的主要致病病因，但可能是形成脑膜瘤的因素之一。蛛网膜细胞能合成几种蛋白和黏连分子，因此，能对脑膜的损伤作出直接的纤维修复反应。现在，较一致的意见认为脑膜瘤来源于蛛网膜细胞，其证据如下：（1）蛛网膜细胞是一种单核-吞噬细胞系统的细胞，能演变为其他细胞，如受刺激，它能演变成具阿米巴运动的吞噬细胞；在组织修复过程，它又可演变为成纤维细胞，此特征与脑膜瘤的多种细胞形态相符。（2）蛛网膜向硬脑膜突入，多突起，称蛛网膜绒毛，后者扩张而形成蛛网膜颗粒，它主要分布于大静脉窦的壁（如上矢状窦、窦汇、横窦）和静脉窦的静脉分支附近，以及颅底的嗅沟、鞍区（鞍膈，鞍旁）、上斜坡、第Ⅲ～Ⅺ对脑神经出颅腔的骨孔附近（特别是卵圆孔、内听道、颈静脉），而脑膜瘤也是好发于上述部位。蛛网膜绒毛细胞集在显微镜下呈旋涡状排列，有钙化的砂粒小体，这些改变与脑膜瘤的结构相似。少数脑膜瘤发生于不附着脑膜的部位，如脑实质内、脑室内、松果体内等可能这些脑膜瘤起源于异位蛛网膜细胞或脉络丛细胞。
由于蛛网膜细胞的分裂率很低，因此，脑膜瘤的发生必须有外因，如病毒感染、放射照射、外伤、遗传因素；或内源性因素，如激素、生长因子等。
（二）临床表现
脑膜瘤的临床表现因肿瘤生长部位不同而各有不同，故临床上常按照脑膜瘤的发生部位描述其临床特点。一般地讲，脑膜瘤可发生于任何年龄组，以中、老年多见，多在30～70岁间发病，在中年患者中女性多见，男女比例可达1∶（1.5～2）。但是在非典型和间变性脑膜瘤中男性多见。脑膜瘤的好发部位是与蛛网膜纤毛分布情况相平行的，多分布于：（1）矢状窦旁。（2）鞍结节。（3）筛板。（4）海绵窦。（5）桥小脑角。（6）小脑幕等。脑膜瘤是颅内生长缓慢的占位病变，病程长，因邻近的脑组织和结构受压而引起相应的神经症状和体征。
1.病史 脑膜瘤因多数属良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状。
2.颅内压增高 症状可不明显。许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然发现脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时，患者眼底视乳头水肿已相当明显，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈，无呕吐。值得注意的是，当“哑区”的肿瘤长得很大，无法代偿而出现颅内压增高时，病情会突然恶化，甚至会在短期内出现脑疝。
3.局部神经功能障碍 根据肿瘤生长的部位及邻近神经血管结构的不同，可有不同的局部神经功能障碍，如蝶骨嵴脑膜瘤外侧型（或翼点型）的表现与大脑凸面脑膜瘤类似，内侧型（床突型）多因包绕ICA，MCA、眶上裂部位的脑神经和视神经，而出现相应的脑缺血表现和脑神经功能障碍。嗅沟脑膜瘤多长到很大时才出现症状，包括：Foster-Kennedy综合征（同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿），精神改变，如压迫视路导致视野缺损等。
4.颅骨变化 脑膜瘤常可造成邻近颅骨骨质的变化，表现为骨板受压变薄、破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。有时，肿瘤也可使颅骨内板增厚，增厚的颅骨内可含肿瘤组织。
5.癫痫 位于额部或顶部的脑膜瘤易产生刺激症状，引起局限性癫痫或全身发作。
（三）CT表现
成人脑膜瘤1%～2%为恶性，5%～7%为不典型的，1%～2%为多发性。
1.常见表现 平扫呈圆形或类圆形均匀稍高或高密度灶，少数呈等密度，低密度和混杂密度少见。肿瘤密度多均匀、界限清晰，以广基与骨板或脑膜密切相连，有白质塌陷征。20%～25%可见钙化，钙化大小不等，形态各异，可呈斑点状或弧形，也可整个瘤体均匀钙化（图2-12A～C）。60%可见瘤周水肿；瘤周低密度环除水肿外，亦可由扩大的蛛网膜下隙、白质脱髓鞘及局部脑软化所致。
图2-12 脑膜瘤
A、B为同一患者，右侧额部脑膜瘤；A为平扫呈等密度，周围有水肿；B为增强扫描瘤体显著强化；C为右侧额部脑膜瘤瘤体全部钙化，周围有水肿；D为右侧脑室三角区脑膜瘤
增强扫描90%出现明显均匀强化，5min增强达高峰，可持续20min；10%呈轻度强化或环状强化，提示出血、囊变、化生等；密集钙化者可不强化。MR示脑膜面重度强化为脑膜瘤所特有（因此处为双重供血），其较特征性的硬膜尾征为结缔组织增生所致（但多有肿瘤细胞）。另一特征性且较常见的表现是骨质改变，发生率为15%～20%，可表现为弥漫性或局限性增生，亦可为局部骨质破坏或侵蚀。
2.恶性脑膜瘤 影像学上无特异性征象或明确诊断标准。明显的瘤周水肿，无可见的钙化，可见囊变区域，瘤组织中度以上非均一强化，可供参考。形态不整，边界不清，颅骨广泛破坏，多为恶性。有人指出不能以水肿轻重来判断，因为脑膜瘤的水肿除与病理类型及良恶性有关外，还与肿瘤的部位、大小有关。
3.特殊表现
（1）低密度脑膜瘤：典型者呈高密度或等密度灶，少数病例由于病灶内广泛出血、坏死、囊变、瘢痕化、胶质增生或脂肪浸润，致病灶呈低密度改变。但强化明显、边界清楚者，仍需考虑脑膜瘤。
（2）囊性脑膜瘤：占脑膜瘤的2%～4%，分瘤内、瘤周和混合型囊变。
（3）多发性脑膜瘤：可能为血行播散（自发性或术后）、经脑脊液种植或多中心瘤灶。一般认为多中心起源可能性大，但有经脑脊液播散的可能。各瘤灶呈典型脑膜瘤CT征象。
（4）侧脑室三角区脑膜瘤：不少见（图2-12D）。而室管膜瘤多形态不规则、囊变、坏死，常向脑实质内浸润（但分化好者与脑膜瘤不易鉴别）；脉络丛乳头状瘤发病年龄小，使脑脊液分泌增多、脑室积水明显可资鉴别。
（5）少见部位的脑膜瘤：主要指异位脑膜瘤，包括颅骨板障内、鼻窦、鼻腔及颈部软组织内等。甚至颅骨骨折时蛛网膜细胞嵌入骨折缝内，亦可产生异位脑膜瘤。
（6）斑块状脑膜瘤：有学者报道1例酷似硬膜外血肿。
（7）合并蛛网膜下隙出血和（或）硬膜下血肿：出血可能并非肿瘤本身，而是合并的异常改变如血管畸形。此外，上、下矢状窦旁脑膜瘤压迫和侵蚀上、下矢状窦可造成其阻塞并可继发脑积水。