胼胝体发育不全

胼胝体发育不全是神经系统较常见的先天性发育异常，包括完全性和部分性胼胝体发育不全。胼胝体各部分的正常发育顺序为：膝部、体部、压部、嘴部，完全性胼胝体发育不全即胼胝体各部均未发育；部分性胼胝体发育不全时，膝部及体部常发育完成，压部和嘴部常缺如。约50%的胼胝体发育不全可以合并其他先天发育异常，如脂肪瘤、灰质异位、脑裂畸形、脑膨出及DandyWalker畸形等。

（一）病因病理

胼胝体在妊娠12～20周时形成。本畸形偶然发病，病因一般不明，多为先天性。在某些病例中，母体的血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤为致病因素。产期缺血缺氧性损害也可引起获得性胼胝体发育不全。本病可为全部或部分缺如，常伴发其他畸形（最高达50%），如前脑无裂畸形、多微脑回、厚脑回、灰质异位、脑小畸形、视隔发育不良、胼胝体脂肪瘤或纵裂池蛛网膜囊肿等。

（二）临床表现

临床症状各不相同，视伴发的其他神经系统畸形而定。许多患者可无症状或仅有轻度视觉障碍，或有交叉触觉定位障碍而智力正常，严重者可有癫痫和智力不全。

（三）CT表现

由于胼胝体完全或部分缺如而表现不一。可见纵裂池前部明显向后伸展，靠近第三脑室前壁。侧脑室额角和体部间距增大，而且两侧脑室平行分离，并可见其内壁呈弓形外突，冠扫额角呈“八”字形分离。枕角不对称性扩大（憩室），第三脑室轻度扩大并上移。正常时，两侧脑室的脉络丛常在室间孔间会聚，并形成45°～70°夹角。本病此夹角多＜40°（图2-1），有时可见半球间裂（纵裂池）的蛛网膜囊肿等畸形。本病应注意与脑室周围白质软化症（PVL）相鉴别。

图2-1　胼胝体发育不全

A～D为同一患者，可见纵裂池前部明显向后伸展，靠近第三脑室前壁；第三脑室轻度扩大并上移；侧脑室额角和体部间距增大，两侧脑室平行分离