一、星形细胞瘤
星形细胞瘤是神经胶质瘤中最常见的类型,起源于中枢神经系统白质与灰质的星形细胞,约占40%,在颅内肿瘤中占13%~26%。脑的各个部位均可发生。男性多于女性,从婴幼儿到老年人均可发病,但以31~40岁青壮年发病率为高。成人多发生于大脑半球,以额叶和颞叶多见,顶叶次之,枕叶少见,亦可在多脑叶生长。儿童多发生在小脑半球,其次为脑干、丘脑及视神经等。星形细胞瘤为浸润生长肿瘤,WHO分级为Ⅱ级。多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。
(一)临床与病理
星形细胞肿瘤是最常见的脑肿瘤。在儿童的幕下肿瘤中,其发生率占30%~40%,组织病理学类型主要为毛细胞型星形细胞瘤(约占儿童星形细胞肿瘤的80%)。毛细胞型星形细胞瘤的发病年龄80%在20岁以下,多见于5~15岁,男女发病率无差异。最常见的发病部位是小脑,多位于小脑蚓部,少数位于小脑半球;多表现为大囊大结节。儿童典型的毛细胞型星形细胞瘤多为囊性,而成人多为实性。病理学上肿瘤境界多较清楚,肿瘤内常有黏液变性形成的囊腔,有时囊变部分超过瘤体本身,囊内可见典型壁结节形成,瘤组织中血管丰富。
(二)CT表现
1.幕上星形细胞瘤 CT平扫时多呈边界不清、不规则的低密度病灶或以低密度为主的混合密度灶。增强扫描呈均匀或不均匀增强或不增强病灶,可伴瘤周水肿(图2-10)。
图2-10 星形胶质细胞瘤
A、B为同一患者,Ⅱ~Ⅲ级星形胶质细胞瘤;A为平扫,右侧额叶低密度灶,密度均匀,界限清晰;B为增强扫描,病灶无明显强化。C、D为同一患者的平扫表现,胶质母细胞瘤(Ⅳ级)
(1)低级星形细胞瘤(Ⅰ级):平扫多呈均匀低密度或等密度,可类似水肿,亦可表现囊性。90%不出现水肿,少数有轻、中度水肿。根据生长方式又可分为2型。①局限型:出血少见,瘤周水肿轻微或无,15%~20%有钙化,可见囊变。②弥漫型:呈略低密度,界限不清,可侵犯一侧大脑半球。增强扫描大多无强化,少数囊壁或囊内间隔轻微强化。
(2)间变型星形细胞瘤(Ⅱ级):具有Ⅰ级和Ⅲ、Ⅳ级肿瘤的部分特点。①平扫多呈水肿型和囊性,密度不均,钙化少见,界限不清,占位效应较著。弥漫浸润型占位效应可不著。②增强扫描有不同程度的强化,连续或断续的环形强化最常见,可见附壁结节和花环状强化。有时可见靠近肿瘤附近脑凸面的正常脑皮质有造影剂摄入,可被误认为肿瘤本身的强化。③瘤周水肿程度不一。
(3)多形性胶质母细胞瘤(ⅢⅣ级):占胶质瘤的5%。①平扫多呈结节形、环形及混合型,表现为低、等混合密度灶。瘤周90%以上有水肿,瘤内出血、坏死多见,钙化少见。②96.5%有强化,且强化明显,强化高峰约在注射造影剂后10min出现。多呈不规则及厚壁花环状强化,可见强化不一、大小不一的壁结节。花环不连续更有助于诊断,尤其有利于与脓肿鉴别。③胼胝体附近肿瘤可侵及双侧额叶。④偶可广泛侵犯大脑半球,无明显肿块,易误为脑炎。⑤该类型亦可呈多灶性、多中心病灶而称为胶质瘤病。此外,应注意低密度的肿瘤组织向周围浸润生长,与水肿掺杂在一起,CT不能区分。
2.幕下星形细胞瘤
(1)小脑星形细胞瘤:儿童和青少年好发。①可呈囊性伴壁结节、实性和囊实性3种形态。平扫囊性区密度略高于脑脊液,壁结节呈等密度。②增强扫描呈不同程度的强化,实性肿瘤强化较明显。囊性者有时囊壁光滑、不强化,只有壁结节强化,但壁结节小或者靠近颅骨时常不易显示。③多有水肿,常见占位征象为第四脑室、脑干受压移位,可见阻塞性脑积水。
(2)脑干星形细胞瘤:常见于儿童,占脑干肿瘤的90%以上。肿瘤常呈浸润性生长致脑干增粗。①平扫呈低密度区,增强呈不同程度强化。②CT诊断的重要依据是脑干周围的脑池变形或闭塞,第四脑室受压变形、移位甚至闭塞(图2-11)。③30%可伴有脑积水。④脑池造影有助于诊断。此外,幕下星形细胞瘤水肿以轻中度者为多。
图2-11 脑干胶质瘤
患者为7岁女性。A示脑干(脑桥和中脑)增粗、密度不均匀减低,周围的脑池闭塞,第四脑室受压变形;B示病灶涉及左侧丘脑,第三脑室受压