一、概述

血管畸形为一组由先天性血管发育异常而引起的疾病。以往临床上多以加定语的血管瘤命名该疾病。Mulliken等的研究结果表明，真性血管瘤和血管畸形的组织学表现和其内皮的生物学特性有明显的差异，故将其分开命名分类。其中，血管畸形主要包括动静脉畸形细血管性静脉畸形和动静脉瘘，最常见的为动静脉畸形。

真性血管瘤：发生于婴幼儿的皮肤表面，出生时无症状，1个月时出现临床症状，在第1年内生长最快，90%以上的儿童血管瘤在5～6岁时完全消退。增生期血管瘤组织学表现为显著的内皮细胞增生，血管瘤组织成分中含大量肥大细胞。消退期血管瘤组织学表现则相反。

血管畸形：发生在体表的血管畸形于出生时就出现病变，在体内者常难以发现，随着生长发育而长大，较多在中青年时病情加重，不可能自然消退。创伤和性激素水平的异常可造成其血流动力学改变而加重病损。血管畸形无内皮细胞增生现象，内皮细胞基膜为单层，内皮细胞不吸收脱氧胸腺嘧啶核苷，畸形组织内肥大细胞计数正常，病变组织成分为原始动脉、静脉、毛细血管和淋巴管或其组合。