五、垂体腺瘤
垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）简称垂体瘤，是属于内分泌系统的一种肿瘤，多系良性。主要起源于垂体腺的前叶（腺垂体），而起源于神经垂体的患者罕见。发生率较高，人群发生率一般为1/10万，约占颅内肿瘤的10%，其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤，居颅内肿瘤的第三位。以中年人多见，30～40岁多见，男女比例无明显差异。瘤体直径在1cm以内，且局限于鞍内者，称微腺瘤；直径1～3cm，突破鞍隔者，称大腺瘤；直径超过3cm，肿瘤向鞍旁和视丘下部伸展者，称为巨大腺瘤。后者向鞍上发展可达第三脑室内，向蝶鞍发展可累及海绵窦，伸入颅中窝。向后可长入脚间池和斜坡，向下可突破鞍底进入蝶窦内或鼻咽部。
（一）分类
1.根据垂体瘤的光学显微镜表现按发生率递减排列
（1）厌色性最常见。最初认为是“非功能性的”，实际上可产生泌乳素、GH或TSH。
（2）嗜酸性分泌PRL、TSH或GH（儿童巨人症或成人肢端肥大）。
（3）嗜碱性分泌LH、FSH、ACTH（Gushing病）。
（4）混合性。
2.根据垂体瘤的分泌产物的分类法 功能性垂体腺瘤具有活跃的分泌功能，根据分泌产物可分为：（1）GH型垂体腺瘤。（2）PRL型垂体腺瘤。（3）ACTH型垂体腺瘤。（4）TSH型垂体腺瘤。
约有70%的垂体瘤分泌1或2种激素，在血浆中可测出，并且产生特定的临床综合征。
（二）临床表现
垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能紊乱，在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能激进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及垂体蝶鞍周围结构，产生内分泌功能降低，出现视功能障碍及其他脑神经和脑症状。
1.头痛 早期约2/3的患者有头痛，主要位于眶后、前额和双颞部，程度轻，间歇性发作。多系肿瘤直接刺激、或鞍内压增高；引起垂体硬脑膜囊及鞍部受压所致，当肿瘤突破鞍膈，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展侵及颅底硬脑膜及血管和压迫三叉神经而引起。少数巨大腺瘤向鞍上发展突入第三脑室，造成室间孔或导水管梗阻，出现脑积水导致颅内压增高，此时头痛较剧。肿瘤坏死、出血、瘤内压力急剧增高时，亦会引起剧烈头痛，瘤壁破裂致垂体卒中性蛛网膜下隙出血者，表现为突发剧烈头痛，并伴其他神经系统症状。
2.视力、视野障碍 在垂体腺瘤尚未压迫视神经视交叉前，多无视力、视野障碍，但个别微腺瘤病例可出现视力减退，双颞侧视野缺损或偏盲，这可能与高灌注状态的微腺瘤通过它与视交叉共同的供应血管“盗取”或干扰了视交叉的正常血供有关。随着肿瘤长大，约50%～80%的肿瘤向上压迫视通路的不同部位而致不同视功能障碍，典型者多为双颞侧偏盲。根据视通路纤维排列特点，典型的视野缺损为颞上象限先受累，初呈束状缺损后连成片，先影响红视野，后影响白视野。随着肿瘤增大，典型者依次出现颞下，鼻上、鼻下象限受累，以致全盲。如肿瘤偏向一侧，出现单眼偏盲或全盲。少数视交叉前置者，肿瘤向鞍后上方发展累及第三脑室，亦可无视力视野障碍。视力障碍多系晚期视神经萎缩所致。
3.其他 如肿瘤向后上发展压迫垂体柄和下丘脑可出现下丘脑功能障碍，表现为低血压、体温调节紊乱、水电解质紊乱、心脏及呼吸节律紊乱，以及意识障碍等晚期肿瘤表现，因垂体腺瘤导致尿崩症者较为罕见。肿瘤累及第三脑室、室间孔、导水管，可致颅内压增高，肿瘤向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫及嗅觉障碍；肿瘤向侧方侵袭海绵窦，可发生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，侵入鞍旁，突向颅中窝可引起颞叶癫痫，肿瘤向后长入脚间池、斜坡，压迫脑干，脑干受压可以引起瞳孔、肌张力和呼吸的改变，可出现肢体偏瘫和交叉性麻痹，甚至昏迷等，向下突入蝶窦、鼻腔和鼻咽部，可出现鼻出血、脑脊液漏，并发颅内感染。
4.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
（1）生长激素细胞腺瘤：生长激素分泌致骨、软组织和内脏过度生长，早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。未成年患者可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，颧弓高，下颌突出、鼻肥大、唇增厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的患者并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。舌、咽、软腭、悬雍垂和声带肥厚可出现睡眠呼吸暂停综合征，声音粗深。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。
（2）催乳素细胞腺瘤：主要为泌乳素增高，雌激素减少所致闭的闭经、溢乳、不育为临床特征，又称Forbis-Albright综合征。女青年多见，常为微腺瘤，症状少。临床表现与病程及肿瘤大小有关；重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。
（3）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：女性多于男性，临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。女性性欲减退、月经稀少、闭经，溢乳，不孕；男性性欲减退、阳痿、精子减少，睾丸萎缩，全身乏力，甚至卧床不起。骨质疏松易致病理性脊柱压缩性骨折和肋骨骨折，有的患者并有高血压、糖尿病等。
（4）甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
（5）滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
（6）黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告患者皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。
（7）无内分泌功能细胞腺瘤：早期患者无特殊感觉，肿瘤长大后可压迫垂体组织致垂体功能不足。或压迫视交叉时出现头痛、视力减退、视野缺损、颅神经麻痹等临床表现。
（8）恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。
（三）CT表现
正常垂体的高度：男性＜7mm，女性＜9mm（但这一标准并非绝对，正常高度内可有微腺瘤）；垂体柄粗＜4mm。但高度＜3mm亦可认为异常。正常垂体上缘和垂体柄交界处可略上凸。如哺乳期、妊娠期及青年女性的垂体上缘可轻度上凸，高度可达10～12mm，故临床症状不典型者不可贸然诊断为微腺瘤。
1.垂体大腺瘤 平扫表现为鞍上池前部肿物，可呈圆形或椭圆形，少数呈分叶状（图2-13）。肿瘤可呈等密度或稍高密度，多密度均匀（67%）。少数可见坏死囊变，肿瘤越大囊变机会越高，2%～4%可见钙化。多数有蝶鞍扩大、鞍底骨质吸收、海绵窦外缘膨隆、颈内动脉受压包裹等占位效应表现，甚至可突入蝶窦内。增强扫描98%可见强化，多呈均匀明显强化，也可呈环形强化。肿瘤强化的速度慢于正常垂体，但强化时间长。
图2-13 垂体瘤
垂体瘤卒中偶见，即垂体腺瘤发生出血或缺血坏死，肿块短期内急剧增大，而表现为肿块内高密度出血区（也可见血液平面）或低密度区，增强扫描呈周边强化。
2.垂体微腺瘤 平扫难以发现，呈等密度或低密度。增强早期微腺瘤呈局限性圆形或类圆形低密度。其间接征象有：鞍底局限性变薄下陷、垂体柄偏移、垂体高度增加和上缘局限性隆凸。