五、随访
随访内容：①出院时带药LP、Meptin等。②定期呼吸专科门诊随诊。③出院应当注意的问题：避免呼吸道感染，观察日后是否反复喘息发作。
附：闭塞性细支气管炎
闭塞性细支气管炎（BO）是临床上较少见的与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。其病理类型主要分为缩窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎两种。
（一）病因与发病机制
BO可由多种原因引起，包括感染、异体骨髓或心肺移植、吸入有毒气体、自身免疫性疾病和药物不良反应等，也有部分BO为特发性。目前认为致BO病原体的靶点为呼吸道纤毛细胞，由于免疫反应介导，上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化，从而导致BO。已有研究发现，BO与患儿年龄、性别、被动吸烟等因素无关。
1.感染 BO通常继发于下呼吸道感染，病毒感染最多见。腺病毒是BO的主要病原，病毒（腺病毒3型、7型、21型，呼吸道合胞病毒，副流感染病毒2型和3型，流感病毒A和B型及麻疹病毒等），细菌（如百日咳鲍特菌、B族链球菌和流感嗜血杆菌），支原体均有报道，病毒感染多见，其中腺病毒最常见。
2.组织器官移植 BO的发生与异体骨髓、心肺移植有很强相关性。急性移植物抗宿主反应是移植后BO发生的高危因素。免疫抑制剂的应用也参与BO的形成。
3.吸入因素 有毒气体（包括氨、氯、氟化氢、硫化氢、二氧化硫等）、异物、胃食管反流等均可损伤气道黏膜，导致慢性呼吸道阻塞性损伤，发展成BO。
4.结缔组织疾病 类风湿关节炎、渗出性多型性红斑（Stevens-Johnson综合征，SJS）、系统性红斑狼疮、皮肌炎等也与BO有关。
有研究发现，1/3的SJS患儿有呼吸道上皮受损，可进一步发展成BO。
（二）目前BO的诊断主要依赖于临床表现、肺功能和HRCT改变
1.急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促、喘息、咳嗽，喘鸣对支气管扩张剂无反应。
2.肺内可闻及喘鸣音和/或湿啰音。
3.临床表现重，胸部X线仅表现为过度通气和/或单侧透明肺，症状与影像表现不符。
4.肺CT示双肺通气不均，支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征。
5.肺X线片为单侧透明肺。
6.肺功能示阻塞性通气功能障碍，可逆试验为阴性。
7.排除其他阻塞性疾病如先天性纤毛运动不良、哮喘、免疫功能缺陷、胰腺纤维囊性变。
（三）临床表现
BO为亚急性或慢性起病，进展可迅速，依据细支气管及肺损伤的严重度、广泛度和疾病病程表现各异，病情轻重不一，临床症状和体征呈非特异性，临床表现可从轻微哮喘样症状到快速进行性恶化、死亡。患儿常在急性感染后持续出现慢性咳嗽、喘息和运动不耐受，达数月或数年，逐渐进展，并可因其后的呼吸道感染而加重，重者可在1～2年内死于呼吸衰竭。
（四）辅助检查
1.胸部X线 BOX线胸片表现无特异性，对诊断BO不敏感，40
BO患儿X胸片正常。部分患儿X线胸片表现有肺透亮度增加，磨玻璃样改变，可有弥漫的结节状或网状结节状阴影，无浸润影。X线胸片表现常与临床不符。
2.高分辨率CT（HRCT） HRCT的应用提高了儿童BO诊断的能力。HRCT在各种原因引起的BO诊断中均有非常重要意义，具有特征性改变，可显示直接征象和间接征象。直接征象为外周细支气管壁增厚，细支气管扩张伴分泌物滞留，表现为小叶中心性支气管结节影；间接征象为外周细支气管扩张、肺膨胀不全、肺密度明显不均匀，高通气与低通气区混合（称马赛克灌注征）、气体滞留征。这些改变主要在双下肺和胸膜下。马赛克征（mosaic征），即肺密度降低区与密度增高区镶嵌分布，是小气道损伤的最重要征象。马赛克征的出现高度提示BO的可能，但马赛克灌注并无特异性，在多种完全不同的弥漫肺部疾病中都是首要的异常征象。CT呼气相上的气体滞留征诊断BO的敏感性及准确率最高，文献报道几乎100
BO患者有此征象。有报道，儿童患者可采用侧卧等方式代替动态CT扫描。
3.肺功能 特异性表现为不可逆的阻塞性通气功能障碍，即呼气流量明显降低。气流受限是早期变化，用力肺活量25
～75
水平的平均呼气流量（FEF 25
～75
）在检测早期气道阻塞方面比第一秒用力呼气容积（FEV1）更敏感，在BO患儿显示明显降低，可小于30
预计值。
4.支气管激发试验 BO与哮喘一样存在气道高反应性，但二者对醋甲胆碱和腺苷-磷酸（AMP）支气管激发试验的反应不同。哮喘对直接刺激剂醋甲胆碱、间接刺激剂AMP均阳性，而BO对醋甲胆碱只有部分阳性，而且是短暂的，对AMP呈阴性反应。
5.动脉血气 严重者出现低氧血症，血气可用来评估病情的严重程度。
6.肺通气灌注扫描 BO患儿肺通气灌注扫描显示斑块状分布的通气、血流灌注减少。王维等对11例患儿进行肺通气灌注扫描显示，双肺多发性通气血流灌注受限，以通气功能受限为著，其结果与患儿肺CT的马赛克灌注征相对应，且较CT敏感，认为该测定是一项对BO诊断及病情评估有帮助的检查。
7.纤维支气管镜及肺泡灌洗液细胞学分析 可利用纤维支气管镜检查除外气道发育畸形，也可进行支气管黏膜活检。有研究提示，BO与肺泡灌洗液中性粒细胞升高相关，也有学者认为灌洗液中性粒细胞的增加为BO的早期标志，但还不能用于诊断BO。
8.肺活检 是BO诊断金标准，但由于病变呈斑片状分布，肺活检不但有创而且不一定取到病变部位，故其儿科应用受到限制。
（五）鉴别诊断
1.哮喘 BO和哮喘均有喘息表现，且BO胸片多无明显异常，易误诊为哮喘。哮喘患儿胸部HRCT可出现轻微的磨玻璃样影或马赛克征，易误诊为BO，故可根据喘息对支气管扩张剂和激素的治疗反应、过敏性疾病史或家族史、HRCT的表现等对这两种疾病进行综合判断鉴别。
2.弥漫性泛细支气管炎 绝大多数该病患儿有鼻窦炎，胸部HRCT显示双肺弥漫性小叶中心性结节状和支气管扩张，而非马赛克征和气体闭陷征。
3.特发性肺纤维化 又称Hamman-Rich综合征。起病隐匿，多呈慢性经过，临床以呼吸困难、发绀、干咳较为常见，多有杵状指（趾）。X线胸片呈广泛的颗粒或网点状阴影改变，肺功能为限制性通气障碍伴肺容量减少。
（六）治疗
目前还没有公认的BO治疗准则，缺乏特效治疗，主要是对症支持。
1.糖皮质激素 对激素应用剂量、疗程和方式仍然存在争议。未及时使用激素的BO病例几乎均遗留肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张，并且肺功能逐渐恶化。吸入激素可降低气道高反应，避免全身用药的副作用，但实际上如果出现了严重呼吸道阻塞，则气溶胶无法到达肺周围组织，故有人提议加大吸入剂量（二丙酸倍氯米松＞1500g），但缺乏安全性依据。针对严重BO患儿，有研究静脉应用甲泼尼龙30mg/（kg·d），连用3天，每月1次，可减少长期全身用药的副作用。9例骨髓移植后BO患儿接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗10mg/（kg·d），连用3天，每月1次（平均4个月），辅以吸入激素治疗，临床症状消失，肺功能稳定。有学者建议口服泼尼松1～2mg/（kg·d），1～3个月后逐渐减量，以最小有效量维持治疗；病情较重者在治疗初期予甲泼尼龙1～2mg/（kg·d）静脉滴注，3～5天后改为口服；同时采用布地奈德雾化液0.5～1.0mg/次，每天2次，或布地奈德气雾剂200～400r/d吸入治疗。
2.支气管扩张剂 随BO病情进展，肺功能可由阻塞性通气功能障碍变为限制性或混合性通气功能障碍，对合并限制性通气功能障碍患儿，支气管扩张剂可部分减少阻塞症状，对肺功能试验有反应和/或临床评估有反应患儿可应用。长效β2受体激动药可作为减少吸入或全身激素用量的联合用药，不单独使用。文献提出，对支气管扩张剂有反应是长期应用激素的指标。
3.其他
（1）抗生素：BO患儿易合并呼吸道细菌感染，应针对病原选择抗生素。对于伴广泛支气管扩张的BO患儿更需要抗生素治疗。大环内酯类抗生素，特别是阿奇霉素在抗菌活性之外，还有抗炎特性，对部分BO患者有效，可改善肺功能。
（2）氧疗：吸氧浓度要使氧饱和度维持在0.94以上（氧合指数0.25～0.40）。
（3）纤支镜灌洗：有研究观察了8例BO患儿纤支镜灌洗效果，提出纤支镜灌洗对BO病情的恢复无帮助。
（4）肺部理疗：主要适应证是支气管扩张和肺不张，可降低支气管扩张相关问题的发生率，避免反复细菌感染。
（5）外科治疗：①肺或肺叶切除。对于伴局部支气管扩张或慢性肺叶萎陷的BO患儿，受累肺叶切除可避免肺部感染的频发和加重。文献报道1例累及单侧肺的BO患儿，在保守治疗无效后行单侧肺切除后效果较好。②肺移植。肺移植为处于终末阶段的BO患儿提供了长期存活的机会。持续存在的严重气流阻塞，伴有肺功能降低和越来越需要氧气支持的BO患儿可考虑肺移植。
（6）营养支持：提供足够热量和能量的支持疗法，尽可能让患儿身高、体重达到同年龄儿童的水平。