诊断与鉴别诊断

二、诊断与鉴别诊断

（一）急性型（重型再障Ⅰ型）

1.临床表现

（1）发病急，病程短，1～7个月，进展快，贫血呈进行性加剧且重。

（2）常伴有难以控制的严重感染。

（3）出血严重，常有内脏及颅内出血，肝、脾、淋巴结无肿大。

2.辅助检查

（1）血常规：有重度贫血，呈正细胞正色素性贫血；网织红细胞＜1，绝对值＜15×109/L；中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；血小板＜（10～20）×109/L。

（2）骨髓象：多部位增生严重减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增加，骨髓小粒中非造血细胞明显增多。

具备急性贫血的临床表现，外周血三系减少应高度怀疑本病；确诊要依据骨髓检查结果。

（二）慢性型（重型再障Ⅱ型）

1.临床表现　起病缓慢，病程长，1～4年以上；贫血、出血及感染较轻。

2.辅助检查

（1）血常规：有全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血，红细胞形态轻度异常，多见椭圆形红细胞，网织红细胞＜1，偶有白细胞＜4.0×109/L，淋巴细胞相对升高。

（2）骨髓象：骨髓增生不良，亦可有灶性增生，如增生良好，红系中晚幼红炭核细胞增多，巨核细胞明显减少，非造血细胞增多，常＞50。

（3）重型再障Ⅱ型：为慢性型治疗过程中病情恶化所至，临床症状、血常规及骨髓象与急性再障相同。

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分值多增高。

（5）骨髓造血干细胞培养显示粒单细胞集落、突发粒单集落及红系集落均减少。

本病诊断依据骨髓象检查结果。

（三）鉴别诊断

1.小儿白血病　该病也有全血细胞减少，但周围血中可发现大量幼稚细胞，骨髓穿刺涂片可鉴别。

2.阵发性血红蛋白尿　该病也可出现全血细胞减少，但反复进行尿液检查可出现血红蛋白尿，网织红细胞虽然可明显减低，但波动较大。