三、诊断
（一）临床表现
1.部分性发作 ①部分性运动性发作。杰克森（Jackson Ian seizures）发作：发作由大脑皮质运动区异常放电引起。半身抽搐，常自一侧口角、拇指或脚趾开始，依次按皮质运动区对神经肌肉支配的顺序有规律的扩展，由远端向近端蔓延至同侧上下肢，多无意识障碍。常提示大脑半球中央前回有局限性病灶。发作过后抽搐肢体常有一过性瘫痪，称为陶德（Todd）麻痹。若放电规则的向皮层扩散，可引起全身性运动性发作，伴意识丧失。婴幼儿偏身发作：一侧半身抽搐（肢体及面肌）也可两侧交替发作。伴意识丧失，无定位意义。转侧性发作：发作时双眼球向一侧偏斜，头及躯干也转向该侧，病灶可能位于对侧额叶中部，意识多不丧失，有时也可丧失，提示异常放电扩散至脑干上部。②部分性感觉性发作：为发作性局部身体感觉或特异性感觉异常，意识存在，也可转变为部分性或全身性运动性发作。③自主神经性发作：为发作性自主神经功能障碍，常有发作性腹痛、呕吐、头痛。④精神运动性发作又称颞叶癫
：为复杂性部分性发作，以发作性运动障碍及精神异常为特点。多数为继发性，发作时有意识障碍，精神症状表现为情绪、行为、记忆等方面的改变（如不信父母、暴怒、打人、骂人、撕衣、毁物、恐惧、躁动等）。运动性发作主要表现为自动症，即一系列重复、刻板地运动（如咀嚼、吸吮、摸索、搓手、解扣、脱衣、转圈、奔跑无意识行走等），年长儿发作前常有幻觉、恐惧等先兆。
2.全身性发作 ①强直-阵挛性发作又称大发作，临床上以意识丧失及全身抽搐为特征。发作时突然意识丧失、发出吼声、颜面发绀，四肢强直后迅速转为阵挛性抽动，可有咬舌、尿失禁及瞳孔散大，历时5～10分钟抽搐停止，抽后入睡，醒后对发作无记忆。少数患儿在意识清醒前出现精神错乱和自动行为称为癫
后状态。②强直发作，类似强直-阵挛发作的强直期。③阵挛发作，类似强直-阵挛发作的阵挛期。④失神发作，以意识障碍为主要表现，又称小发作。不抽搐，发作时意识突然丧失，中断正在进行的活动，茫然凝视（俗称“愣神”），持续数秒，一般不超过30秒，意识很快恢复，继续进行发作前的活动，对发作不能记忆。发作可伴肌阵挛及自动症。⑤肌阵挛发作，是全身肌肉或某部肌肉突然的短暂的收缩，一次或多次，多双侧对称发作，多见于幼儿期，常伴智能发育迟缓。⑥失张力发作又称站立不能发作，发作时肌张力突然减低，不能维持姿势，如果为全身肌张力丧失则可猛然倒下，意识丧失极为短暂。
3.小儿时期特有的癫
综合征 婴儿痉挛症属于肌阵挛发作，是婴儿时期所特有的一种严重的癫
发作形式，多在3～8个月时发病。大多有脑器质性损害，并伴有严重的智能障碍，治疗困难，预后差。本症有痉挛发作、智能障碍、脑电图高峰节律紊乱3大特点。
典型发作多表现为全身大肌肉突然强烈痉挛。头及躯干前屈，上肢先前伸而后屈曲内收如鞠躬样，下肢屈曲，眼上翻或发直，瞳孔散大，每次痉挛1～2秒。迅速缓解后，经数秒的间歇又发生类似痉挛，成串发作，可重复几次、十几次、几十次，每次痉挛伴有叫声或哭声。部分患儿可有不完全的或不典型的发作如点头痉挛、不对称性痉挛、伸性痉挛等。
小儿良性癫
：伴中央颞区棘波，起病年龄以5～10岁最多，男多于女。发作类型为简单部分性发作，表现为一侧面、唇、舌的抽动，可伴该部位的感觉异常，不能言语及流涎。一般无意识丧失，夜间发作频繁，并可发展为大发作。智力发育正常。神经系统无异常表现，常有家庭癫
史，20岁以前发作停止者，预后良好。EEG在中央区、中颞区一侧或两侧有频率不等的高幅棘波发放，睡眠时棘波明显增多，并扩散到其他部位。
大田原综合征：在新生儿期或婴儿早期起病，表现为短时间的强直发作，也可有成串的肌阵挛发作。常伴有严重智力障碍。脑电图表现为周期性、弥漫性暴发抑制。
Lennox综合征：幼儿期起病，发作形式多样、频繁，常见有强直性、失张力性、肌阵挛和不典型失神，常伴智力低下，可有癫
持续状态，部分病例由婴儿痉挛症演变而来。脑电图呈暴发的2～2.5次/s棘慢波或多棘慢波。
4.癫
持续状态 分惊厥性与非惊厥性两种：惊厥性癫
是以肌肉痉挛为主，常见有大发作、半身发作、局限性运动性发作的持续状态。大发作持续状态指一次发作持续30分钟以上或为间断发作，在间歇期意识不恢复，反复发作达30分钟以上，症状重，昏迷深者属危重症。
非惊厥性癫
持续状态常见有失神及精神运动性发作，对此种类型的持续状态的诊断脑电图起重要作用。
（二）辅助检查
脑电图是一项极为重要的检查手段，不仅可以明确诊断，还可以帮助鉴别癫
类型。癫
发作时可描记出癫
发作波（如棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波、高度失律等），是癫
确诊的重要依据。癫
发作间期癫
波形阳性率仅为50
～60
，脑电图正常不能排除癫
。有条件时应做24小时动态脑电图，可明显提高癫
波形的阳性率及与睡眠肌阵挛、夜惊等鉴别。
（三）诊断
多数癫
是症状性的，根据病史、体征并结合EEG、多种影像学及生化学检查可发现病因和病灶。神经影像学检查包括头部CT、MRI、磁共振脑血造影（MRA）、正电子发射断层摄影（PET）、单光子发射计算机断层扫描（SPECT）、数字减影脑血管造影（DSA）；生化主要是查血糖、氨基酸及酶学检查等。CT、MRI可反应脑结构有无异常，SPECT检查可反应脑局部血流量情况。磁共振波谱（MRS）可以测活体脑组织代谢情况。
具备临床表现应高度怀疑本病，加辅助检查并排除其他疾病。即可确诊。