诊断与鉴别诊断

二、诊断与鉴别诊断

(一)临床表现

1.急性型 发病急,发病前1~3周多有病毒感染史,如上感、风疹、水痘和流行性腮腺炎等。预防接种也可发生。以皮肤黏膜自发性出血点、出血斑和鼻衄,牙龈出血最多见,也可有便血、呕血和尿血,青春期女孩月经过多,少数患者可发生颅内出血。出血重的可有贫血,病程一般在6个月以内。

2.慢性型 起病较缓慢,出血症状一般较轻。重者也可发生瘀斑和血肿。可有颅内出血。病程超过6个月。缓解与发作可以交替称反复发作型。

(二)辅助检查

1.血常规检查 血常规中红细胞及白细胞基本正常,如出血重而发生失血性贫血时网织红细胞也可增高;血小板数量降低,急性型常达20×109/L以下,慢性型一般为(30~80)×109/L,血小板形态可较大,在慢性型较明显;出血时间延长,凝血时间正常。血块收缩不良,毛细血管脆性试验阳性。

2.骨髓检查 骨髓细胞增生活跃,粒红系一般正常。巨核细胞数增多或正常,但产生血小板的成熟巨核细胞减少甚至缺如。巨核细胞胞浆少,颗粒少和空泡变性等。

3.血小板抗体检查 血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)80以上阳性,其他的PA IgM、PA IgA或血小板相关补体(PAC)阳性,血清抗体阳性率较低。

具备临床表现应高度怀疑本病,加血常规检查除外过敏性紫癜等可临床诊断;确诊需骨髓和血小板抗体检查。

(三)鉴别诊断

1.过敏性紫癜 该病可出现出血性斑丘疹,呈对称分布,成批出现,多见于下肢及臀部,但外周血血小板数目正常,容易鉴别。

2.急性白血病 该病皮肤也可出现瘀点,本病混淆,但临床上有肝脾淋巴结肿大,外周血及骨髓检查可见幼稚白细胞足以鉴别。