五、治疗

扩张性心肌病的临床特征为心输出量减少、液体潴留及血管收缩活性增加，后者为神经体液因素作用以维持足够的灌注压。因此，治疗的目的就是处理以上这些问题。此外，如怀疑代谢缺陷，应立刻予以经验性补充。

急性病例应推荐卧床休息，限制水及钠盐摄入以帮助控制液体潴留。每天称体重有助于评估液体潴留情况及指导利尿。

如确定系心动过速诱导的心肌病，应予以抗心律失常药治疗。药物的选择依心动过速的原因而定。普鲁卡因胺及β受体阻滞药是有效的抗心律失常药，但因其有负性肌力作用，在这种患儿应慎用。

增强心肌收缩力的药物治疗：

1.第一类为拟交感药物　包括多巴胺、多巴酚丁胺及肾上腺素。多巴胺小剂量时可改善肾脏功能，剂量加大可增强对心脏的作用，但也可引起外周血管阻力增加，并有可能致心律失常。多巴酚丁胺致心律失常作用较弱，但有报道因可引起肺动脉楔压升高而致肺水肿。这两种药物通常联合应用。

2.第二类为增强心肌收缩力的药物　为双吡啶衍生剂包括氨力农及米力农，可通过抑制磷酸二酯酶增加细胞内钙的浓度，有强心及扩张外周血管的作用。其可能的不良反应为血小板减少、肝毒性及胃肠道刺激。

地高辛为可长期应用的经典心肌收缩力增强药物，但在危重病例，因心肌损害严重及肾功能减退，应减量慎用。

3.利尿药　改善液体内环境平衡在扩张性心肌病的治疗中至关重要。呋塞米（速尿）为首选的药物，但应注意监测电解质水平，尤其是血钾水平，必要时可适当补充钾盐，也可与螺内酯等类药物合用。其他可应用的利尿药包括依他尼酸、布美他尼。

4.血管扩张药　硝普钠及肼屈嗪可有效扩张外周血管，从而降低后负荷，增加心输出量及减低充盈压。有效的口服降低后负荷制剂包括ACE抑制剂。在儿科，最常用的为卡托普利及依那普利。ACE抑制剂还有一定的抑制甚至逆转心肌病时的心室重塑作用。

5.其他　治疗扩张性心肌病因心腔扩大，血流淤滞，有可能发生血栓形成。因而这些患儿应考虑应用华法林等类抗凝药。如已明确有心腔内血栓，应积极以肝素治疗，最终过渡到长期华法林治疗。

6.心脏移植　儿童心脏移植近年已增加，且改善了严重心肌病患儿的存活率。因此，重症心肌病患儿如积极的内科治疗无效，应考虑心脏移植。